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支气管扩张 Bronchiectasis 概 念 是指中等大小的支气管及其周围组织因反复慢性化脓性感染,导致支气管壁平滑肌和弹性组织破坏,引起管腔不可逆的异常扩张与变形。 主要症状:慢性咳嗽,大量脓痰和反复咯血。 正常支气管形态分布如树枝状,气管(0级)自隆突分为左、右主支气管(1级),后分为叶支气管(2级) 、段支气管(3-4级)逐级分支,管腔变细,最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡(20-25级) 病因及发病机制 1.支气管-肺组织感染—常由细菌感染、支气管内膜结核、曲霉菌感染等引起。婴幼儿期支气管-肺组织反复感染是最常见的原因。 发病机制 支气管较细,发育尚未完善,易遭受破坏和阻塞。 反复感染破坏支气管管壁平滑肌层及弹性组织,加重阻塞。 支气管炎致粘膜充血,水肿,分泌物阻塞而引流不畅,加重感染。 病因及发病机制 2.支气管阻塞—肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大、炎症等。 中叶综合症。 病因及发病机制 3.支气管先天性发育不全和遗传因素 巨大气管-支气管症:结缔组织异常 Kartagener综合征:软骨发育,弹性纤维不足 肺囊性纤维化 病因及发病机制 4.全身性疾病—支气管哮喘、泛细支气管炎、类风湿性关节炎、克罗恩病、SLE、溃疡性结肠炎。 病 理 炎症导致支气管管壁弹力组织、肌层和软骨均遭破坏,由纤维组织取代,致使管腔逐渐扩大。 典型病理改变为支气管壁全层均有破坏,粘膜表面常有溃疡和急、慢性炎症,纤毛柱状上皮细胞呈鳞状化生、萎缩,杯状细胞增生,管腔变形、扭曲、扩张,管腔内有多量的分泌物。 病 理 分类:柱状扩张与囊状扩张好发部位:左下叶和舌叶、右下叶 病理生理 早期—病变轻、局限,肺功能正常。 病变范围大时,阻塞性通气功能障碍 进一步发展,混合性通气功能障碍 肺动脉高压、肺心病 临床表现 一、症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰—痰量每日100-400ml,体位改变有关。痰液分 层;上层为泡沫,中层为粘液或脓 性粘液,下层为坏死组织沉淀物。 感染时常见病原体:铜假.金 葡.流嗜.肺链和卡莫。 症状 2. 反复咯血—50%~70%的患者有程 度不同的咯血;因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤,而反复咯血咯血量与病情严重程度及病变范围不一定平行. 干性支气管扩张:反复咯血而无咳嗽咳痰,上叶支气管,引流良好,不易发生感染。 症状 3. 反复同一部位肺部感染 — 同一个肺段反复发生肺炎并迁延不愈,主要由于扩张的支气管清除分泌物功能缺失,引流差所致。 症状 4.慢性感染中毒症状—发热、乏力、 食欲减退。儿童影响发育,病程长者可有消瘦、贫血等。 二、体征 下胸部、背部固定而持久的局 限性湿啰音,可有哮鸣音;常伴杵 状指(趾)。 杵状指 辅助检查 血常规检查:感染时白细胞总数 及中性白细胞计数可增高。 辅助检查 二、纤维支气管镜 对诊断支气管扩张价值不大,但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因,可进行局部灌洗,做病原学及细胞学检查 辅助检查 辅助检查 HRCT检查 诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于95%,是临床诊断支气管扩张的“金标准” 诊断 1、症状:有慢性咳嗽、大量(脓)痰,或反复咯血的病史。 2、体征:肺病变部有固定性湿罗音或杵状指(趾)等体征。 3、辅检:胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部CT显示的典型表现。 4、病史:常幼年起病,部分曾患麻疹、百日咳 HRCT 高分辨率CT,可确诊支气管扩张 鉴别诊断: 1.慢性支气管炎 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿 1.慢性支气管炎 多发于中老年人,多有吸烟史或有毒有害气体接触史,在气候多变的冬春季节发作,慢性咳嗽,咳痰,多为白色粘痰,很少脓性痰。咯血不多见。听诊二肺底湿罗音。 2.肺结核 相似点:咳嗽、咳痰,可有咯血。 常有低热,盗汗,乏力等结核中毒症状,多好发二上肺,故干、 湿罗音多局限,位于二上肺,X线 检查可见密度不均病变,痰中找到 抗酸杆菌可确诊。 3.肺脓肿 急性起病,有畏寒高热、咳嗽、大量脓臭痰,X线检查可见局部浓密炎症阴影中间有空腔及液平,胸部CT可见厚壁空洞。 4.先天性肺囊肿 先天性疾病,如无合并感染可无任何症状。 X线检查可见边界清楚的圆形或椭圆形阴影,壁薄,周围组织无浸润。 弥漫性泛细支气管炎 慢性咳嗽咳痰,活动后呼吸困难。常合并慢性鼻窦炎。胸部X 线见两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影,下肺明显,并有过度充气。后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现。胸部HR
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