肾病综合征概述.ppt

激素疗法：目前诱导缓解的首选药 短程疗法：初发单纯性NS,总疗程8~12周 中长程疗法：国内推荐 诱导缓解阶段：泼尼松1.5~2mg/kg,最大量60mg,分次服,蛋白转阴后巩固2周(4周,8周), 巩固维持阶段：改成隔日顿服, qod 顿服 缓慢减量 每2~4周减量致停药 总疗程 4~6月(中) 9~12月(长) 原则：1、2、3 肾病综合征 中长程疗法 2mg/kg.d (≤60mg/d) 尿蛋白转阴 一般不超过6～8周 2mg/kg 隔日清晨顿服 每2～4周减量1次 （2.5~5mg/次） 直至停药。 6月为中程疗法 9月为长程疗法 巩固2周 4 周  激素效应： 激素敏感型： 以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者 激素耐药型： 以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者 激素依赖型： 对激素敏感，减量或停药1月内复发，重复2次以上 * 复发或反复：尿蛋白阴转阳?2周 频复发或反复：半年》2次，1年》3次  免疫抑制剂应用： 适应症：①激素耐药、依赖 ②NS频复发 ③严重激素副作用/禁忌 临床常用药物： 环磷酰胺、氮芥、硫唑嘌呤、 环孢素A、霉酚酸酯 免疫抑制剂应用： 适应症：频复发、激素依赖、耐药 环磷酰胺：2~3mg/kg/d，8~12周，累计量150~200mg/kg。 副作用：性腺损伤 、恶心、呕吐、肝酶升高、脱发、WBC减少、出血性膀胱炎 苯丁酸氮芥、环孢霉素A、、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、 雷公藤多甙 冲击疗法： 甲泼尼龙：难治性NS、急进、LN 15~30mg/kg+5%葡萄糖100~250ml，1~2h，3次/1疗程 环磷酰胺：8~10mg/kg+生理盐水或葡萄糖200ml ，1h，连续2天，隔半月。 5、其他： 五、抗凝、抗血小板 六、中医药治疗 七、防治并发症  八、辅助用药： ①免疫调节剂： 左旋咪唑、转移因子、胸腺肽、IVIG ②祖国医学 注意：中草药的肾毒性 非正规中-西结合用药 九、并发症防治 难治性肾病 难治性肾病包括： １激素治疗耐药：强地松正规治疗８周无效。 ２激素依赖：　　停激素或减量在１４日内复发或 　　　　　　　　反复，且重复２次以上。 ３频繁复发：　　强地松初次治疗有效后６个月内复　 　　　　　　　　发２次，或１年内复发３次以上。 难治性肾病的治疗原则 难治性肾病的治疗： 1、调整激素剂量和疗程； 2、更换激素制剂；将强地松换为地塞米松。 3、免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素等 4、其他：抗凝、溶栓疗法。 * * * * * * * * * * * * * * 肾病综合征 Nephrotic Syndrome 发病原因 病理生理 临床表现 并发症 诊断和鉴别诊断 治疗 肾病综合征（NS） 是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为临床表现。 小儿时期多为原发性，发病年龄多为学龄前儿童，3-5岁为高发年龄，男女比例为3.7:1。 肾病综合征（NS） 临床特点： 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿 必备条件 肾病综合征（NS）的分型 按病因分为 原发性肾病 继发性肾病 先天性肾病 单纯性 肾炎性 原发性：由肾脏本身疾病引起，占90%以上； 　　 继发性：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等； 　　 先天性：多与遗传疾病有关，少见 发病原因 1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。 2.炎症反应：单核巨噬细胞 中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 肾病综合征的发病具有遗传基础。 病理生理 基本病变是肾小球通透性增加，导致蛋白尿，而低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症示继发的病理生理改变。 1.大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障,微小病变型主要是电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿