特发性肺含铁血黄素沉着症.pptxVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症 内容 Contents 1 Contents 2 定义 特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH） 是一种以弥漫性肺泡出血、肺内沉着含铁血黄素为特征 主要见于小儿时期（1-7y），少数发生于成年人 临床特点：是反复发作的呼吸道症状、呼吸困难、咯血和缺铁性贫血，晚期常合并弥漫性肺间质纤维化 肺泡出血后36～72小时内肺泡巨噬细胞将血红蛋白中的铁转化为血黄素，含有血黄素的巨噬细胞在肺脏内停留4～8周，因此称为肺含铁血黄素沉着症 病因 发病机理至今尚未明确 多数：免疫性疾病 肺泡毛细血管壁上皮细胞 Heiner 综合征 1954 2.IgA 3.激素 近亲、同胞、兄弟 待证实 临床表现 静止期 急性发作/出血 慢性反复发作期 肺出血 咳嗽咯血呼吸困难 反复咯血或间断血痰、咳嗽、胸痛、气短、发热和继发于缺铁性贫血的乏力 肺纤维化 缓解 终末期 辅助检查 1、血象：缺铁性贫血改变，即小细胞低色素性贫血 2、网织红细胞 3、骨髓 4、其它：血气、血清胆红素、直接Coomb试验 1、急性出血期：片状絮状阴影或呈磨砂玻璃样改变 2、早期静止期：肺纹理增多或正常 3、慢性静止期：多次--粟粒状、网状、点状影 4、慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨砂玻璃样 1、限制性通气功能障碍 2、晚期合并纤维化、肺气肿： 阻塞性与限制性通气功能障碍 1、出血早期:大量红细胞，巨噬细胞内见吞噬的红细胞碎片 2、36H后：痰、胃液查见含铁血黄素巨噬细胞 1、Ⅱ型上皮细胞增生、毛细血管扩张和扭曲，RBC和含铁血黄素细胞 2、除外其他:弥漫性肺泡出血如血管炎和结缔组织病等 诊断与鉴别诊断 诊断 大部分为儿童患者（4/5）,可有家族史 反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血 X线:两肺野弥漫性小斑点状阴影， 或广泛的弥漫性、 间质性肺炎的表现 阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影 慢性或反复发作：广泛间质纤维化 痰、胃液(婴幼儿)和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞 纤维支气管镜肺活检可确诊 临床诊断包括两个阶段： 第一阶段：证实弥漫性肺出血 （临床表现+影像学+继发性缺铁性贫血+痰液胃液中含铁血黄素细胞） 第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 IPH为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别 超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病 尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在 血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病 治疗 尚无特效疗法 一般治疗: 休息，吸氧，输血，止血药物 对牛乳过敏：无乳饮食 抗菌药物 肾上腺皮质激素: 甲强龙冲击 强的松：症状完控制后减量，2~3周减至最小 维持量，维持3~6个月 如症状反复，可持续1~2年 免疫抑制剂： 与糖皮质激素联用 急性期 硫唑嘌呤 血浆置换：其它治疗疗效欠佳时 脾切除：对于贫血症状可改善 去铁疗法：去铁胺 预后 儿童：发病凶险 75%的病例一般生存期为3-5y 少数自行缓解 成人：预后较好 ¼ 初次发作后而治愈 ¼ 非活动状态 ¼ 存在持续活动疾病 ¼ 伴反复大量出血，呼吸衰竭死亡 Thank You!