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《获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识（2020年版）》要点汇总.docx

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    本word文档 可编辑 可修改 176.《获得性纯红细胞再生障碍诊断与治疗中国专家共识（2020年版）》要点 一、纯红细胞再生障碍（PRCA）的定义及发病机制 PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征。PRCA可分为先天性PRCA（Diamond-Blackfan贫血，DBA）和获得性PRCA。DBA是由核糖体蛋白结构基因突变导致核糖体生物合成异常，为红细胞内源性生成缺陷所致，多在出生后1年内发病，约1/3合并先天畸形。获得性PRCA主要是由于药物、病毒、抗体或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞生成素（EPO）、EPO受体等，抑制

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