《大疱性皮肤病》ppt课件模板.ppt

组 织 病 理 寻常型天疱疮：水疱位于基底膜上方。疱底有一层呈“墓碑”的基底细胞。 增殖型天疱疮与寻常型相同，但晚期病变有明显的棘细胞肥厚和乳头瘤样或疣状增生 落叶型天疱疮 和红斑型天疱 疮：裂隙或水 疱位于棘层上 部或颗粒层。 颗粒层内可见 角化不良细胞 疱疹样天疱疮： 裂隙或水疱位于棘细胞层的中部， 疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞 免 疫 病 理 免疫病理显示IgG、 IgA、IgM或C3在角 质形成细胞间隙内 呈网状沉积。寻常 型天疱疮主要沉积 在棘层的中下方； 落叶型天疱疮主要 沉积在棘层的上方 至颗粒层 诊断与鉴别诊断 主要诊断依据： ①皮肤发生不易愈合的松驰性水疱、大疱，容易破裂，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性，可伴有口腔粘膜损害 ②组织病理显示表皮内水疱及棘层松解 ③免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、IgM或C3网状沉积。间接免疫荧光检出血清中天疱疮抗体 主要与大疱性类天疱疮鉴别 大疱性类天疱疮为疱壁紧张的大疱或血疱、不易破裂、尼氏征阴性，粘膜损害少。组织病理为表皮下大疱。免疫病理检查见皮肤基底膜带IgG和/或C3呈线状沉积 治 疗 1、一般治疗: 高蛋白、高维生素饮食，注意纠正水、电解质平衡。全身衰竭者应给予适量的血浆清蛋白，少量多次输血或血浆 2、糖皮质激素:首选。一旦确诊尽早应用。开始剂量要足够，以尽快控制病情。用量与给药方法应根据天疱疮的类型、皮损的范围、粘膜有无损害、天疱疮抗体的滴度的不同而异，一般来说，寻常型、增殖型用量要大，落叶型和红斑型相对用量较小 3、免疫抑制剂：常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。也可单独应用于病情较轻的及激素治疗抵抗的病人 雷公藤多甙、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢素 应用免疫抑制剂应注意副作用，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。 4、丙种球蛋白或血浆置换疗法：对大剂量激素治疗及与免疫抑制剂联合治疗病情不能控制者，可考虑采用 5、抗感染：并发细菌、真菌感染相当常见 6、局部治疗： 护理：口腔、眼部。 暴露疗法：损害广泛者宜采用暴露疗法。 大疱性类天疱疮Bullous Pemphigoid 是一种自身免疫性表皮下大疱病，主要特征是疱壁较厚、紧张不易破的大疱，组织病理为表皮下大疱 大疱性类天疱疮 类天疱疮 瘢痕性类天疱疮 妊娠性类天疱疮（妊娠疱疹） 病 因 目前认为本病是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜带的自身抗体，主要是IgG。用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎 临 床 表 现 好发年龄：50岁以上的中老年人 好发部位：躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟 自觉症状：可有不同程度的瘙痒 典型损害：在外观正常的皮肤上或红斑基础上出现水疱或大疱，疱壁较厚、紧张，呈半球状，直径1～2cm。内含浆液，少数可呈血性，疱不易破，糜烂面常覆以痂皮或血痂，尼氏征阴性 10%～35%的病例出现口腔粘膜损害，表现为水疱或糜烂 病程大多进展缓慢，水疱不断愈合和新生 若不及时治疗，皮疹可逐渐增多泛发全身，机体日益衰弱，可因继发感染而死亡 组 织 病 理 表皮下水疱，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞 真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润 免疫病理 基底膜带IgG和/或C3沉积。若采用1M NaCL 盐裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧 诊 断 临床表现:中老年发病,浮肿性红斑基础上水疱，大疱，疱壁紧张,不易破，尼氏征阴性 病理学检查：表皮下疱，真皮浅层较多嗜酸性白细胞浸润 免疫荧光检查:基底膜带荧光.系IgG,C3沉积所致.若采用1M Nacl 盐裂皮肤作底物，荧光在盐裂皮肤的表皮侧 鉴 别 诊 断 获得性大疱性表皮松解症 大疱性多形红斑 天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA大疱性皮病 治 疗 1.皮质激素 2.免疫抑制剂 3.氨苯砜（D.D.S）:0.1～1.5g/d 4. 四环素:0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合用 5.支持疗法 6.抗感染 7.局部治疗 精品讲义 2021年7月23日编制 Excellent handout