第七章细胞质基质与内膜系统.pptx

第七章 细胞质基质与内膜系统;第一节 细胞质基质的涵义与功能;一、 细胞质基质的涵义 （cytoplasmic matrix or cytomatrix）;? 基本概念： 用差速离心法分离细胞匀浆物组分，先后除去细胞核、 线粒体、溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞器或细胞结构 后，存留在上清液中的主要是细胞质基质的成分。生物化学 家多称之为胞质溶胶。 ? 主要成分：中间代谢有关的数千种酶类、细胞质骨架结构。 ? 主要特点: 细胞质基质是一个高度有序的体系； 通过弱键而相互作用处于动态平衡的结构体系。 ;细胞质基质结构示意图;? 完成各种中间代谢过程 如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等。 ? 蛋白质的分选与运输 ? 与细胞质骨架相关的功能 维持细胞形态、细胞运动、胞内物质运输及能量传递等。 ? 蛋白质的修饰、蛋白质选择性的降解 ? 蛋白质的修饰； ? 控制蛋白质的寿命； ? 降解变性和错误折叠的蛋白质； ? 帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象。 ;第二节 细胞内膜系统及其功能;一. 内质网;一、形态与组成;RER;SER;膜含60%的蛋白和40%的脂类，PC(卵磷脂)含量较高，SM(鞘磷脂)含量较少，没有或很少含胆固醇。 约30多种膜结合蛋白，另有30多种位于ER网腔。 葡糖-6-磷酸酶是ER标志酶，核糖体结合糖蛋白（ribophorin）只分布在RER，P450酶系只分布在SER。 ;二、ER的功能;（二）蛋白质的修饰与加工;糖基一般连接在4种氨基酸上，分为2种： N-连接的糖基化：与天冬酰胺残基的-NH2连接，糖为N-乙酰葡糖胺。 O-连接的糖基化：与Ser、Thr和Hyp的-OH连接，连接的糖为半乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行。;内质网上进行N-连接的糖基化。糖的供体为核苷糖，如GDP-甘露糖、UDP-N-乙酰葡糖胺。 糖分子首先被糖基转移酶转移到膜上的磷酸长醇分子上，装配成寡糖链。 再被寡糖转移酶转到Asn-X-Ser或Asn-X-Thr的Asn上。 ;Protein glycosylation in RER;Protein glycosylation in RER;Protein glycosylation in RER;（三）新生肽链的折叠、组装和运输;（四）内质网的其它作用;二. 高尔基体;(一) 形态与组成;Structure of the Golgi Complex;Distribution，nucleus green，Golgi body red;膜含有约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和ER共同的蛋白成分。 主要的酶有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等。 标志酶为糖基转移酶。;(二) 功能区隔;Golgi network;高尔基体不同区域的细胞化学反应： ①嗜锇反应：cis面膜囊被特异地染色； ②TPP酶：trans面的膜囊； ③NADP酶：显示中间的膜囊； ④CMP酶：trans面的囊状和管状结构。;(三) 主要功能;3、进行膜的转化功能：ER合成膜脂转移至高尔基体，经过修饰和加工，形成运输泡与质膜融合。 4、将蛋白水解为活性物质：如将胰岛素C端切除；或将神经肽前体降解为活性片段。 5、参与形成溶酶体。 6、植物细胞壁的形成，合成纤维素和果胶质。;三. 溶酶体与过氧化物酶体;(一) 溶酶体的结构;1、初级溶酶体（primary lysosome） 由高尔基体分泌形成，含多种酸性水解酶。;2、次级溶酶体（secondary lysosome） 是正在进行或完成消化作用的溶酶体，分为自噬溶酶体和异噬溶酶体。 3、残体（residual body） 又称后溶酶体（post-lysosome），已失去酶活性，仅留未消化的残渣，故名。可排出细胞，也可能留在细胞内逐年增多，如表皮细胞的老年斑，肝细胞的脂褐质。;Secondary lysosome;肝细胞脂褐质;(二) 溶酶体的功能;(三) 溶酶体的发生;The recognition of a lysosomal hydrolase in Golgi and mannose phosphorylation ;;(四) 溶酶体与疾病;3．各类贮积症 台-萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶A。 II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶。 Gaucher病：缺乏β- 葡萄糖苷酶。 细胞内含物病：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。;台-萨氏综合症溶酶体的同心圆结构;四、过氧化物酶体;Peroxisome of hepatocyte;烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成