成人斯蒂尔病的诊治策略.pptx

成人斯蒂尔病的诊治策略;;;;;;;;;;;;;;;;;;概 述;概 述;发病原因;1.感染;2.遗传;3.免疫异常;诊断思路;一、病史要点;③体温不规则：在全天任何时候都可出现高热 ④热型：驰张热多见，不规则热、稽留热 ⑤热程：数天～数年，反复发作，发热时皮疹、咽痛、肌肉关节疼痛症状加重，热退后皮疹隐退，咽痛、肌肉关节疼痛可减轻。 ⑥逍遥热：虽长期发热，但一般状态良好，无明显中毒症状。 ;皮疹 （〉85%）是本病的另一主要表现。 ① 橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=2～5mm 。 ② “昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为“消散性皮疹”。 ③ 分布：颈部、躯干、四肢近端。 ④ koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。;关节及肌肉症状： 几乎100% 患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。 ①早期受累关节少，以后可增多。 ②膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。 ③反复发作数年后，42% 出现非侵袭性关节强直——特征之一。 ④发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。 ;咽痛： 50% 多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。 淋巴结肿大：44%～81% 早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。 肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。;心脏损害：心包病变多见，多有心悸，胸闷，心律失常，心包积液等。 肺和胸膜：肺炎，非化脓性胸膜炎，胸腔积液，胸膜肥厚。 消化系统：12～18% 腹痛（少数似急腹症），可能与腹膜炎、功能性肠梗阻或肠系膜淋巴结炎有关。多有全腹不适，腹泻，恶心，呕吐。 神经系统：较少见，脑及周围神经炎。头痛，呕吐，癫痫。脑脊液检查多正常。;二、查体要点;三、辅助检查;急性时相反应指标：几乎100% 的患者ESR和CRP增快，补体正常或升高。 生化检查：肝酶轻度升高，80% 可逆，平均恢复期为18天。 细菌学检查：为与感染性疾病相鉴别，需行3次血培养，AOSD患者培养为阴性。 免疫学检查：RF和ANA阴性，少数病人可低滴度;特异性检查： 血清铁蛋白（serum ferritin , SF）??高，超过正常值5倍以上应考虑本病，约50% 的病人可超过10倍以上，而糖基化铁蛋白对于成人Still病诊断更为特异。SF 不仅有助于本病的诊断，对疾病的活动和疗效的判断均有意义。;滑液和浆膜积液检查：白细胞升高，呈炎性改变，以 NE 为主。 放射学检查：在关节炎患者的X线可见关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情的进展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，以腕关节常见。最终关节僵直、畸形。;骨髓检查：粒细胞增生活跃，核左移。常被提示为“感染性骨髓相”。骨髓造血组织造血活跃，可有反应性组织细胞增多，反应性噬血细胞增多，反应性浆细胞增多等表现。 病理检查：多无特异性。可用于排除其他疾病。皮肤病理表现：表皮血管周围轻度炎性浸润 。直接免疫荧光多为阴性，皮肤活检用以排除血管炎、Sweet 综合征或Schnitzler 综合征等疾病。淋巴结活检用以排除淋巴瘤。;四、诊断标准;美国Cush标准;日本诊断标准;五、诊断流程;六、鉴别诊断;治疗措施; 1．湿热痹阻证;苍术12g 黄柏12g 薏苡仁30g 川牛膝20g 秦艽15g 泽泻20g 青蒿15g 车前子20g 穿山龙20g 萆薢15g 木瓜20g 紫草10g 栀子10g 生甘草6g 加减：若湿重于热，应重用方中苍术、薏苡仁、泽泻、萆薢以祛其湿；若热重于湿，应重用方中黄柏、秦艽、青蒿、紫草、栀子以清热凉血解毒；另外伍以穿山龙、川牛膝活血通络。如证见关节明显红肿热痛、甚或浑身壮热，当须酌增清热解毒药如金银花、蒲公英、板蓝根、苦参等。 ; 2．气营两燔证 ;;3．寒热错杂证;;4．阴虚血瘀证;;运用具有类激素作用的对药： 临床用药主张辨证辨病相结合，在分证论治的基础上，加用具有类激素作用的植物药治疗，并形成了独具特色的固定药对。 如穿山龙与萆薢、穿山龙与知母、知母与秦艽、穿山龙与徐长卿等。;1、穿山龙与萆薢 ;现代药理研究表明： 穿山龙主要成分为薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内有类似甾体激素样的作用，水煎剂对细胞免疫和体液免疫均有免疫作用，而对巨噬细胞吞噬功能有增强作用，对金黄色葡萄菌等多种球菌及流感病毒等有抑制作用。 萆薢含薯蓣皂甙等多种甾体皂甙，在体内亦有类似甾体激素样的作用