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病因 1、基因： HLA-DRB1-0405、HLA-DQB1-0401（日本） HLA-DQB1-57（韩国） CTLA-4、TNF-α、FcR-3 2、细菌感染和分子模拟 3、自身免疫 发病机制 发病机制 临床表现 器官肿胀、压迫症状、功能障碍 过敏性疾病（40-60%） 特异性变态反应 湿疹 哮喘 嗜酸性粒细胞增多 慢性鼻窦炎等 临床表现谱 自身免疫性胰腺炎(AIP) IgG4相关性胆管炎(IAC) 米库利次病(Mikulicz’s disease,MD) 腹膜后纤维化（RFP） IgG4相关性垂体炎 IgG4相关性间质性肺炎 IgG4相关性间质性肾炎 。。。 自身免疫性胰腺炎（AIP） 1型，IgG4相关型 老年男性 慢性胰腺炎(轻微腹痛、乏力、恶心、厌食) 胰腺弥漫性肿大或肿块、胰管广泛狭窄 ＞45%的患者存在胰腺外表现 肝内和肝外胆道狭窄（梗阻性黄疸） ＞30%间质性肾病 自身免疫性胰腺炎（AIP） 1型，IgG4相关型 老年男性 慢性胰腺炎(轻微腹痛、乏力、恶心、厌食) 胰腺弥漫性肿大或肿块、胰管广泛狭窄 超过45%的患者存在胰腺外表现 肝内和肝外胆道狭窄（梗阻性黄疸） 自身免疫性胰腺炎（AIP） 1型，IgG4相关型 老年男性 慢性胰腺炎(轻微腹痛、乏力、恶心、厌食) 胰腺弥漫性肿大或肿块、胰管广泛狭窄 超过45%的患者存在胰腺外表现 肝内和肝外胆道狭窄（梗阻性黄疸） IgG4相关性胆管炎(IAC) 腹部不适、腹痛、黄疸（梗阻性） 体重减轻、脂肪泻等 多合并AIP Th2免疫反应、调节性T细胞参与 PSC、PBC （Th1 免疫反应）  IgG4相关性胆管炎(IAC) 腹部不适、腹痛、黄疸（梗阻性） 体重减轻、脂肪泻等 多合并AIP Th2免疫反应、调节性T细胞参与 PSC、PBC （Th1 免疫反应）  腹膜后纤维化 膜后纤维组织增生、硬化 腹腔内空腔脏器受压发生梗阻症状 肾、输尿管（肾盂积水）， 腰部酸痛 病情严重时可引起急性肾功能衰竭 压迫肠管（不完全或完全肠梗阻） 压迫下腔静脉（下肢水肿） 腹膜后纤维化 膜后纤维组织增生、硬化 腹腔内空腔脏器受压发生梗阻症状 肾、输尿管（肾盂积水）， 腰部酸痛 病情严重时可引起急性肾功能衰竭 压迫肠管（不完全或完全肠梗阻） 压迫下腔静脉（下肢水肿） IgG4相关性垂体炎 临床表现无特异性 倦怠无力、疲乏、食欲不振、体重下降 可有尿崩症 急性发作可致垂体功能衰竭 垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大 实验室检查 1.γ 一球蛋白、IgG、IgE升高 2.LDH正常或仅轻度升高 3.可有低浓度的自身抗体（如抗核抗体、类风湿因子） 4.多部位受累患者血清IgG4滴度较高（1350 mg/L） 5.抗乳铁蛋白抗体和抗碳酸酐酶Ⅱ部分阳性 6. 81％患者高免疫球蛋白血症，28％患者嗜酸性细胞增多，部分患者补体C3／C4减低。 实验室和其它检查 细胞因子IL4、IL10、IL5、TGF-β等 Treg 细胞 CT、MRI、ERCP 病理学 组织学特征： 大量淋巴细胞浸润 弥漫而致密的纤维化(席纹状） 闭塞性静脉炎 其他非特异性特征： 管腔非闭塞性静脉炎、轻中度嗜酸性粒细胞浸润 免疫病理学 免疫组化： 大量的IgG4+淋巴浆细胞浸润 (10-50个/高倍视野) IgG4(+) /IgG(+)≥50% 免疫组化 IgG4相关泪腺炎患者泪腺的IgG及IgG4染色 ，可见大部分IgG阳性细胞均为IgG4阳性细胞。 A IgG IgG4 IgG病例报告金欧文档ppt 外院病理结果 时间 送检物 诊断 2010-12-04 左上眼睑新生物 泪腺良性淋巴上皮病变 2011-01-21 眼部包块 泪腺良性淋巴上皮病变 2011-06-02 左颌下腺 慢性涎腺炎，周围淋巴结4级反应性增 2011-08-15 右眼眶新生物 考虑泪腺淋巴上皮病变 2011-08-26 右上眼睑及眼眶 慢性泪腺炎伴淋巴组织增生 2012-8-31 右侧颈部 穿刺、脱落细胞病理学检查 镜下见黏液、纤维细胞，少许慢性炎症细胞（组织细胞，余未见其它。 2012-01-10 颈部、眼眶CT平扫、增强 1.左侧下颌下腺缺如 2.右侧泪腺稍增大 2012-01-11 腹部CT平扫、增强 1.脾脏CT增强未见明显异常 2.腹膜后增多小淋巴结 双侧颈部、颌下彩超 1.双侧颈部多发淋巴结 （右侧 21.5*4.2mm）（左侧15.7*4.7mm） 2.右侧颌下多发淋巴结肿大 （18.9*8.9mm） 3.左侧颌下腺已切除，原颌下腺区域见淋巴结(5.3