输尿管畸形影像诊断.ppt

输尿管先天畸形; 1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良 ;;;5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因至今未定。 6、先天性输尿管狭窄和梗阻 （1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段 （2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可在出生后自行消退 （3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天性输尿管末端功能性梗阻）;;8、其他 （1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近，也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿管和后天性憩室相鉴别 （2）输尿管扭转：罕见 （3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成，真性褶叠少见 （4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明;输尿管先天畸形的影像诊断;尿路造影 1、静脉肾盂造影（IVP） 最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱内腔形态；检查双肾排泄功能。 2、逆行肾盂造影（RU） 主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做静脉肾盂造影者。;10;11;1.输尿管不发育 双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。单侧不发育常伴同侧肾不发育（孤立肾） 2.输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽发育不全所致 ;3．? 集合系统和输尿管重复畸形 （1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥 有各自独立的输尿管开口 诊断要点： a、IVU对本病诊断有价值，可显示完全重复 的肾盂和输尿管 b、下极肾盂输尿管之开口多位于膀胱上外 侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾 盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏 内，亦常合并开口异位 ; c、上极肾盂一般比 下极肾盂小 d、CT、MRI诊断有 限，但合并输尿 管梗阻时MRU效果 较好 ;15;右肾盂输尿管 完全重复畸形;;;双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形;不完全肾盂输尿管重复畸形;;;;;诊断要点： a、以排尿性膀胱造影最有价值，分为四级： Ⅰ级:返流限于输尿管 Ⅱ级:返流进入肾盂 Ⅲ级:返流伴输尿管中度扩张，肾盂轻度扩张 Ⅳ级:返流伴有明显的输尿管和收集系统的扩张 ;;;;双侧巨输尿管;双侧巨输尿管;右侧巨输尿管并肾脏发育不良;巨输尿管合并肾积水;;;肾盂输尿管交接处、输尿管膀胱交接处狭窄;;先天性左输尿管瓣膜症;;;异位输尿管开口示意图; 男、女性异位输尿管开口位置;左侧输尿管异位开口于阴道;;;双侧输尿管囊肿;输尿管囊肿;;;腔静脉后输尿管;;;左侧输尿管疝入阴囊;53