颅咽管瘤的影像诊断.ppt

XIQI 患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周 术后复发 患者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊 患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后 患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后 XIQI 颅咽管瘤的影像诊断 概论 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的30% 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathke’s pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近 发生率 占原发脑肿瘤的4.7%~6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6% 男性略多于女性 青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右 好发部位 鞍外型及鞍内外型 多见，约占90% 鞍内型 极少见，主要见于成人 病理特点 囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70% 实性 10% 病理类型 牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除 临床表现 颅内压增高 肿瘤突入第Ⅲ脑室，导致脑积水，最常见于儿童 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 垂体机能低下 下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征 精神症状 其他 颅神经损害症状 影像学诊断 X线平片 CT MRI X线平片表现 肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收 CT表现 混杂密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：实性 高密度：钙化 形态 圆形、类圆形、不规则形等 增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化 患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天 MRI表现 信号特点 复杂，内容物不同信号不同 MRI信号特点 CT密度特点 病理 T1WI/T2WI均为高信号 低密度 水化胆固醇结晶或/和正铁血红蛋白 T1WI低信号，T2WI为高信号 低密度 囊性坏死，且蛋白质含量高 T1WI/T2WI均为低信号 高密度 大量角化蛋白和骨小梁网 T1WI等信号，T2WI为高信号 等密度 缺乏胆固醇及正铁血红蛋白 手术证实 患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿 患者，男，13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛 误诊分析 患者，女，42岁 XIQI