垂体瘤的诊治指南.ppt

XIQI 影像学检查　 MRI和CT MRI优于CT 肢端肥大症治疗目标： 将GH水平控制到随机GH水平2.5 ug/L (0.112 nmol/L),而在口服葡萄糖负荷后GH水平1 ug/L( 0.05 nmol/L) ； 使IGF-Ⅰ水平下降至与年龄和性别匹配的正常范围； 消除或者缩小肿瘤并防止其复发； 消除或减轻并发症表现，特别是心脑血管、肺和代谢方面的紊乱； 垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。 治疗方法 手术治疗　首选治疗方法 经蝶窦手术切除 开颅手术 优势：50%～70%病例可一次性治愈 立即降低血GH水平, 缓解肿瘤压迫。 辅助放疗、药物治疗或二者联用以获得最佳疗效。 获得组织标本进行病理 手术治疗的适用人群 有严重急性肿瘤压迫症状(如视功能进行性障碍或复视) 垂体功能减低的患者应及早手术治疗。 凡确诊患者原则上皆适于手术治疗。 手术禁忌症 周身情况较差, 难以承受手术的风险; 因气道问题麻醉风险较高的患者; 有严重的肢大全身表现(包括心肌病、重度高血压和未能控制的糖尿病等) 的患者。 药物治疗 生长抑素（SST）类似物 奥曲肽长效制剂（善龙） 兰瑞肽 多巴胺激动剂 GH受体拮抗剂 XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI XIQI 垂体瘤的诊治指南—— 中国肢端肥大症诊治共识 垂体的结构 FSH LH GH PRL ACTH MSH TSH 下丘脑与垂体的激素对靶器官的作用 垂体门 脉系统 GnRH TRH CRH PIF GHRH GH瘤的流行病学资料 在美国, 其发病率为40 /100万～60 /100万, 且每年新增病例3 /100万～4 /100万 我国目前尚没有准确的流行病学调查数据 北京协和医院曾统计了1999—2001年各年的肢端肥大症病例数, 分别占当年总病例数的6 /100万～18 /100万 我国肢端肥大症诊治中的问题 就诊率低，就诊不及时 各级医院的诊断、治疗、随访监测水平参差不齐 治愈标准不统一 未形成广泛的多学科干预体系、缺乏诊疗规范 随访率低 中国肢端肥大症诊治规范的草案 参照“肢端肥大症诊治指南”。 2002年的The Journal of Clinical Endocrinology Metabolism 87 (9) : 4054 - 4058。 从2005年初至2006年8月 内分泌学 神经外科学 肿瘤放疗学 影像学 中国实用内科杂志2006年11月第26卷第22 标准与讨论 概述 肢端肥大症是一种起病隐匿的慢性进展性疾病, 就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。 特征是产生过量生长激素。95%以上是垂体腺瘤所致。 肢大的诊断 症状体征、病情是否具有活动性、合并代谢紊乱和并发症 垂体靶腺的功能状态、有无导致肢大的垂体外病因等 综合临床表现、实验室检查和影像学检查, 最终确定诊断。 临床表现　 肢端肥大症有特征性外貌 面容丑陋、鼻大唇厚、手足增大、皮肤增厚、多汗和皮脂腺分泌过多 晚期更有头形变长、眉弓突出、前额斜长、下颚前突、有齿疏和反咬合 枕骨粗隆增大后突、前额和头皮多皱褶、桶状胸和驼背 其他临床表现有 垂体腺瘤压迫、侵犯周围组织引起的头痛、视觉功能障碍, 颅内压增高、腺垂体功能减低和垂体卒中 胰岛素抵抗、糖耐量减低、糖尿病及其慢性并发症; 心脑血管系统受累: 高血压、心肌肥厚、心脏扩大、心律不齐、心功能减退、动脉粥样硬化、冠心病、脑血栓形成和脑出血等; 呼吸系统受累: 舌肥大、语音低沉、通气障碍、喘鸣、打鼾和睡眠呼吸暂停、呼吸道感染; 骨关节受累: 滑膜组织和关节软骨增生、肥大性骨关节病、髋和膝关节功能受损; 催乳素分泌过多女性闭经、泌乳、不育, 男性性功能障碍。 结肠癌、甲状腺癌、肺癌等发生率增加 甲状腺肿大（约1／4），基础代谢率轻度升高，但甲状腺功能正常。 血浆泌乳素水平升高，约40％的女性和27％的男性呈现泌乳素浓度增高。 ACTH分泌一般正常。 促性腺激素分泌减少。性腺不能成熟常见于巨人症，肢端肥大症患者，男性可阳萎，女性可月经不规则或闭经。  病理诊断 垂体性的GH过度分泌以腺瘤为主 病理类型: