大课腺垂体功能减退症.ppt

? 神经性厌食 ? 自身免疫性多内分泌腺功能减退症 ? Schmidt 综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性 甲状腺炎，垂体激素 ACTH 和 TSH 均升高，这是一种自身免疫性疾病。 ? ? ? 失母爱综合征 原发性甲减 原发性肾上腺皮质功能减退症 ? ? 神经性厌食 自身免疫性多内分泌腺功能减退症 ? 失母爱综合征 ? 自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。 ? 情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。 ? 下丘脑垂体 - 靶腺功能偏低。 ? 得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能 将得到明显改善。 ? ? 原发性甲减 原发性肾上腺皮质功能减退症 ? 神经性厌食 ? 多发性内分泌腺功能低下症 ? 失母爱综合征 ? 原发性甲减： TSH 明显升高 ? 原发性肾上腺皮质功能减退症： ACTH 明显升高 / 皮肤色素加深 ? 病因处理： 肿瘤——手术、放疗、化疗 Sheehans ——加强围生期的监护，纠正产科病理状态 ? 营养和支持治疗 ? 内分泌激素替代治疗 - 靶腺激素替代 ? 糖皮质激素 ? 甲状腺激素 ? 性激素或促性腺激素 ? GH ? 治疗原则：缺什么补什么，需长期、终生维持治疗 靶腺激素替代治疗： ? 需要长期、甚至终身维持治疗 ? 根据患者靶腺激素缺乏的种类和程度给予 ? 以生理性分泌量为度，并尽量模拟生理节律给药。 ? 先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 ? 甲状腺激素小剂量开始，缓慢递增 ? 一般不补充盐皮质激素 ? 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 ? 肾上腺皮质激素： ? 氢化可的松 10 － 30mg/ 天， ? 或醋酸可的松 15 － 25mg/ 天， ? 根据激素分泌的昼夜节律宜在早上 8 时给予需要量 的 2/3 ，午后 2 － 4 时给予需要量的 1/3 。 ? 甲状腺激素： ? 左甲状腺素（优甲乐） 50 － 150ug/ 天 ? 干甲状腺素片 40 － 120mg/ 天 ? 性激素替代治疗 ? 恢复性功能、保持体力、改善骨质疏松和生活质量 ? 女性人工周期疗法：雌激素应用 25 天，从月经第 5 天开始（如无月经可从任何一天开始）在第 15 － 25 天加用孕激素。 ? 男性患者睾酮替代治疗：丙酸睾酮 50mg/ 周，肌注， 或十一酸睾酮 40mg ，每天 3 次口服，但应防治肿瘤 生长。 ? 生长激素替代治疗 ? 改善肌肉无力、血脂异常、抵抗力减弱、低血糖等 症状 ? 长期替代治疗可能增加肿瘤发生及复发风险 ? 价格昂贵 ? 在成人腺垂体功能减退症患者中的应用价值有待进 一步评价 ? 除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人 GH ? 治疗过程中需定期随访监测 ? ? ? 诱因 ：腺垂体功能减退未经系统、正规激素替代 治疗或中断治疗，或遇到感染、外伤、手术、麻 醉或镇静药应用、精神刺激、寒冷、饥饿、急性 胃肠功能紊乱等应激状态，或垂体卒中等 临床表现类型 ：高热型（ T40 ℃ ) ，低温型 （ T30 ℃ ）、低血糖型、低血压循环衰竭型、水 中毒型和混合型等多种类型。 相应临床症状 ：高热或低体温、恶心、呕吐、低 血糖、低氧血症、低钠血症、水中毒、低血压或 休克、神志模糊、谵妄、抽搐、昏迷等，不积极 纠正将危及生命。 ? ? ? ? ? 一旦怀疑 有垂体危象，需要 立即 进行治疗，并在治疗前留 血待测相关激素 纠正低血糖 ：首先给予静脉推注 50 ％ GS40 － 60ml 以抢救低 血糖， 补充糖皮质激素 ：继而补充 10 ％ GNS ，每 500 － 1000ml 中加 入氢化可的松 50 － 100mg 静滴，以解除急性肾上腺功能减 退危象。 纠正水电解质紊乱 ：给予 5%GNS 静脉输注，血钠降低严重 者，需要给予高浓度氯化钠，水中毒者加强利尿 治疗并发症、去除诱因 ：有循环衰竭者给予抗休克治疗、 有感染败血症者应积极抗感染、高热者物理或化学降温。 低温与甲减有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保温毯 等逐渐加温。慎用镇静药、麻醉剂、催眠药或降糖药。 ? ? 成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长 激素缺乏和 / 或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。 Sheehan 综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果 不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳