内科学（继教）PPT课件 第六篇 血液系统疾病06第六章 溶血性贫血.ppt

第一节 概述 1.红细胞寿命缩短 外部因素 免疫因素 机械因素 ↓ ↓ 抗体吸附 直接作用 ↓ ↓ 单核巨噬细胞 红细胞破裂 第一节 概述 2.血红蛋白降解 红细胞受破坏血红蛋白入血 （高血红蛋白血症） 血红蛋白＋结合珠蛋白 ↓ 结合物 ↓ 肝细胞吞噬 未被结合游离血红蛋白 ↓ 肾 含铁血红素尿 血红蛋白尿 ↙ ↘ ↙ ↘ （罗氏试验＋） （潜血试验＋） → 血管内溶血 第一节 概述 2.血红蛋白降解 血管外溶血 单核巨噬系统 ↓ 粪便，粪胆原 ↓胆道 肠道细菌 ↘ ↘ ↘ 铁＋卟啉 间接胆红素 直接胆红素 肝脏 肾脏 尿，尿胆原 铁再利用 血红素 红细胞破坏 ↓ ↓ ↙ ↙ ← 第一节 概述 3.骨髓中红系造血代偿性增生 （1） 红系增生旺盛 （2）粒红比例倒置 （3）外周血大量网织红细胞 （4）红细胞异形 第一节 概述 （四）临床表现 1.急性溶血 腰背及四肢酸痛。 寒战、高热、头痛。 血红蛋白尿。 休克、急性肾衰。 2.慢性溶血 “黄疸、贫血、肝脾肿大”三大特征。 肝功能损伤 胆石症 第一节 概述 （五）实验室检查 提示溶血的实验室检查 血管内溶血的实验室检查 血管外溶血的实验室检查 1.游离血红蛋白↑ 2.血清结合珠蛋白↑ 3.血红蛋白尿“＋” 4.含铁血红素尿“＋” 1.胆红素血症，间接胆红素↑ 2.粪胆原和尿胆原↑ 第一节 概述 （五）实验室检查 1.提示骨髓增生的实验室检查 网织红细胞增多。 周围血出现幼稚血细胞。 骨髓幼红细胞增生 第一节 概述 （五）实验室检查 2.提示红细胞有缺陷、寿命缩短实验室检查 红细胞形态改变 红细胞吞噬现象 海因氏小体 红细胞渗透脆性试验异常 红细胞寿命缩短：最直接的证据 第一节 概述 红细胞形态异常 第一节 概述 海因氏小体 (Heinz body) 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 1.确定贫血是否为溶血所致？ 贫血的存在。 有急、慢性溶血的临床表现。 红细胞破坏增多、骨髓代偿增生、红细胞有缺陷及寿命缩短的证据。 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 2.确定溶血的原因？ 详细询问病史：有无物理、化学、感染、机械等确切病史；有无家族史。 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 2.确定溶血的原因？ 详细询问病史：有无物理、化学、感染、机械等确切病史；有无家族史。 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 2.确定溶血的原因？ 抗人球蛋白试验（coomb’s test) 阳性：提示自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 ） 第一节 概述 抗人球蛋白试验原理图 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 3.酸溶血试验（Ham’s test） 阳性： 提示阵发性睡眠性 血红蛋白尿（PNH) 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 4.大量球形红细胞出现 红细胞渗透脆性试验阳性 提示：遗传性球形红细胞增多症。 第一节 概述 （六）诊断与鉴别诊断 5.外周血涂片大量异形红细胞 可根据细胞的形态考虑：海洋性贫血、微血管病性贫血等。 外周血涂片无异形红细胞，则可考虑为 ：异常血红蛋白病、G6PD缺乏症等。 第一节 概述 （七）治疗 去除病因 糖皮质激素：AIHA 、 PNH 输血：从严掌握适应证，注意减轻铁负荷。 脾脏切除 ：遗传性球形红细胞增多症、AIHA、海洋性贫血等。 自身免疫性溶血性贫血 第六节 第六章 溶血性贫血 掌握　临床表现及治疗 熟悉　实验室检查结果 了解　发病机制 重点难点 第六节 自身免疫性溶血性贫血 一、概述 二、分型 目录 第六章 溶血性贫血 第六节 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血（ autoimmune hemolytic anemia,AIHA ） 免疫系统调节紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面引起的一种溶血性贫血。 其特点为自身抗体的存在。 一、概述 第六节 自身免疫性溶血性贫血 （一）温抗体型AIHA（最常见） 抗体种类：IgG，少数IgM，不完全抗体 作用温度：37℃ （二）冷抗体型AIHA 抗体种类：IgM，完全抗体 作用温度：20℃ 二、分型 第六节 自身免疫性溶血性贫血 （一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血 1.病因 （1）原发性 无明确原因 （2）继发性 淋巴细胞增值性疾病 结缔组织病 消化系统疾病 病毒感染 免疫缺陷病 良性肿瘤 第六节 自身免疫性溶血性贫血 （一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血 2.发病机制 红细胞本身正常，但表面