内科学（继教）PPT课件 第二篇 呼吸系统疾病05第五章 支气管扩张症.ppt

作者姓名：聂秀红 作者单位：首都医科大学宣武医院 第五章 支气管扩张症 掌握　支气管扩张症的临床表现、诊断要点和鉴别诊断、治疗。 熟悉　支气管扩张症的病因、发病机制和病理改变。 了解　支气管扩张症外科治疗适应证 重点难点 第五章 支气管扩张症 第五章 支气管扩张症 一、概念　 二、病因　 三、发病机制　 四、临床表现 五、辅助检查 六、诊断 七、治疗　 内容 第五章 支气管扩张症 支气管扩张症是指由支气管及其周围肺组织慢性炎症所导致的支气管壁组织破坏，管腔形成不可逆性扩张、变形。 本病多数为获得性，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 临床主要表现为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咯血。 一、概念 第五章 支气管扩张症 二、病因 病因类别 病因举例 支气管—肺感染 病毒：麻疹、腺病毒等 细菌：百日咳、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、卡他莫拉菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎克雷白菌等 分枝杆菌：结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌 支气管阻塞 支气管异物、肿瘤、淋巴结压迫 解剖因素 吞咽或食管功能异常、巨大气管-支气管症 遗传性疾病 纤毛缺陷：原发性纤毛不动征与Kartagener综合征 囊性纤维化 免疫缺陷 原发性：低免疫球蛋白血症等 获得性：HIV感染、长期接受免疫抑制治疗 免疫和自身免疫性疾病 变应性支气管肺曲霉菌病 类风湿性关节炎、干燥综合征等 慢性支气管-肺疾病 慢性气道疾病：慢阻肺、弥漫性泛细支气管炎 间质性肺疾病：特发性肺间质纤维化 特发病因 排除其他原因 支气管扩张的主要原因 第五章 支气管扩张症 三、发病机制 慢性支气管-肺感染 上皮损伤 黏液高分泌 纤毛清除功能受损 黏液栓形成，气道阻塞 支气管壁炎症 支气管壁破坏 支气管扩张 黏液分泌、活性氧、蛋白酶 活性氧、蛋白酶等 慢性感染致支气管扩张的机制 第五章 支气管扩张症 1.症状 典型的症状为慢性咳嗽、大量脓痰和/或反复咯血。 （1）慢性咳嗽、大量脓痰：痰量与体位改变有关。感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增多。 （2）反复咯血：咯血程度不等，咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张” 。 （3）反复肺部感染：其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。 （4）慢性感染中毒症状：反复继发感染可有全身中毒症状。 2.体征 早期或干性支气管扩张可无明显体征，病情严重或继发感染时病侧下胸部、背部常可闻及固定持久的湿啰音，有时可闻及哮鸣音，病程较长的患者可有发绀、杵状指（趾）等体征。 四、临床表现 第五章 支气管扩张症 五、辅助检查 项目 影像学检查 实验室检查 其他检查 主要检查 胸部X线检查、胸部高分辨率CT扫描 血炎性标志物、免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和蛋白电泳、微生物学检查、血气分析 肺功能检查　 次要检查 鼻窦CT检查 血IgE、烟曲霉皮试、烟曲霉沉淀素、类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、二线免疫功能检查、囊性纤维化相关检查、纤毛功能检查 支气管镜检查 支气管扩张症的辅助检查 第五章 支气管扩张症 1. 胸部X线片 囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内存在气液平面。其他表现气道壁增厚、纵切面显示 “双规征”、横切面显示“环形阴影”。 2. 高分辨CT（HRCT） 成串或成簇的囊对于支气管扩张具有确诊价值，可明确支气管扩张累及的部位、范围和病变性质，囊状扩张表现为支气管显著扩张，样改变，可含气液面,在横截面上表现为印戒征。　 3. 支气管碘油造影 以往支气管碘油造影是确诊支气管扩张的金标准，因其有创性，目前已被HRCT取代。 　 （一）胸部影像学检查 第五章 支气管扩张症 HRCT影像学改变 双肺下叶可见支气管呈囊状扩张，囊壁增厚，部分囊腔内可见小气液平。 第五章 支气管扩张症 1. 支气管镜检查 可发现出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗做涂片、细菌学、细胞学检查。 2. 肺功能检查 支气管扩张的肺功能改变与病变的范围和性质有密切关系。病变局限者，肺功能一般无明显变化。病变严重者肺功能的损害表现为阻塞性通气功能障碍。 3. 实验室检查 血液检查、细菌学检查、免疫功能检查等。 　 （二）其他辅助检查 第五章 支气管扩张症 1.根据典型的临床症状和体征，结合幼年有诱发支气管扩张的 呼吸道感染病史，一般临床表现可作出初步诊断。 2.依据胸部CT尤其是高分辨CT扫描结果可作出诊断。 3.对于明确诊断支气管扩张症者还要注意基础疾病。 六、诊断