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第七章白细胞减少和粒细胞缺乏症作者姓名:王京华 作者单位:哈尔滨医科大学附属第二医院第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症目录一 概述二 病因和发病机制三 临床表现四 实验室检查第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症目录五诊断和鉴别诊断六治疗七预防八预后第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症重点难点掌握 白细胞减少、粒细胞缺乏的定义、临床 表 现、诊断及治疗熟悉 白细胞减少和粒细胞缺乏的病因、实验 室检查了解 白细胞减少和粒细胞缺乏的发病机制第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症一、概述(一)白细胞减少症指外周血白细胞<4.0×109/L (二)粒细胞减少外周血中性粒细胞绝对值<2.0×109/L (三)粒细胞缺乏症中性粒细胞绝对值<0.5×109/L 第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症二、病因和发病机制(一)根据病因分类(二)根据中性粒细胞的细胞动力学分类 第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(一)根据病因分类1. 先天性先天性粒细胞缺乏症(婴幼儿围生期发生:粒缺+感染) 2. 获得性原发性继发性 第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(二)根据中性粒细胞的细胞动力学分类1. 中性粒细胞生成减少 2. 中性粒细胞破坏或消耗过多3. 中性粒细胞分布异常4. 粒细胞释放障碍 第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症1. 中性粒细胞生成减少(1)细胞毒性药物、化学毒物和电离辐射 (2)造血干细胞疾病(3)造血组织受累(4)免疫及感染(5)造血原料缺乏第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(1)细胞毒性药物可引起中性粒细胞减少的常见药物细胞毒药物非细胞毒性药物非细胞毒性药物其他药物 烷化剂、抗代谢等抗肿瘤药解热镇痛药:氨基比林、阿司匹林、消炎痛等抗虐药:氯喹、伯氨喹等 重组干扰素、砷剂、沙利度胺及衍生物、硼替佐米、别嘌呤醇、汞制剂、金盐等抗生素:氯霉素、利福平、异烟肼、头孢菌素类、喹诺酮、磺胺类类等降压药:甲基多巴、卡托普利等抗甲状腺药:他巴唑、甲基硫氧嘧啶/丙基硫氧嘧啶等降血糖药:甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等抗精神病:氯丙嗪、三环类抗抑郁药等免疫调节剂:硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等抗惊厥或癫痫药:苯妥因、卡马西平等第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(2)造血干细胞疾病再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征某些先天性疾病重点强调:引起中性粒细胞减少的常见药物第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(3)造血组织受累白血病骨髓瘤转移癌骨髓浸润第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(4)免疫及感染多为综合机制自身抗体及感染产生的负性造血因子的作用第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(5)造血原料缺乏维生素B12缺乏叶酸缺乏第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症2. 中性粒细胞破坏或消耗过多(1)免疫相关因素 (2)非免疫性因素第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症3. 中性粒细胞分布异常 假性粒细胞减少 第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症4. 粒细胞释放障碍 惰性白细胞综合征(lazy leukocyte syndrome) 第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症三、临床表现(一)临床分度(根据粒细胞减少程度划分)(二)重度粒细胞减少的临床表现第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(一)临床分度1. 轻度 ≥1.0×109/L 2. 中度 0.5~1.0×109/L3. 重度 <0.5×109/L,即中性粒细胞缺乏症第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(二)重度粒细胞减少的临床表现1. 全身症状 2. 感染症状第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症1. 全身症状(1)疲乏(2)无力(3)头晕(4)食欲减退2、感染症状第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症2. 感染症状(1)感染:部位不定,常见于呼吸道、消化道及泌尿生殖道等及败血症。(2)发热:可伴寒战,感染性休克。第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症四实验室检查第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症四、实验室检查(一)血象(二)骨髓象(三)特殊检查第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(一)血象1. 白细胞减少 2. 中性粒细胞减少3. 淋巴细胞百分率增加4. 红细胞和血小板数一般正常第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(二)骨髓象1. 粒细胞减少,表现各异 2. 恢复期骨髓 ,原始和早幼粒细胞增多3. 类白血病骨髓象,与急性白血病鉴别第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(三)特殊检查肾上腺素试验 中性粒细胞特异性抗体(ANCA)第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症五、诊断和鉴别诊断(一)国内诊断标准(二)鉴别诊断第七章 白细胞减少症和中性粒细胞缺乏症(一)国内诊断标准1. 白细胞减少 成人外周
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