内科学（继教）PPT课件 第六篇 血液系统疾病03第三章 再生障碍性贫血.pptx

第三章再生障碍性贫血作者姓名：吴隼 作者单位：新乡医学院第三章 再生障碍性贫血重点难点掌握　临床特征、诊断及治疗方法熟悉　病因、发病机制及鉴别诊断了解　发病情况、病理改变及预后第三章 再生障碍性贫血内容内容一、概念二、病因学三、发病机制四、分型及临床表现五、实验室检查六、诊断标准七、鉴别诊断八、治疗九、预后及预防　第三章 再生障碍性贫血目录概念病因学发病机制分型及临床表现第三章 再生障碍性贫血目录实验室检查诊断标准鉴别标准治疗预后及预防 一、概 念 再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。以骨髓造血功能低下、三系血细胞减少为特征，临床上贫血、出血、感染三组症状并存，免疫抑制治疗有效。第三章 再生障碍性贫血二、病因学药物与化学毒物：苯、氯霉素等电离辐射：X线、放射核素等病毒感染：乙、丙肝病毒,微小病毒B19遗传因素：易感性妊娠合并AA第三章 再生障碍性贫血 三、发病机制（一）造血干祖细胞缺陷（种子学说） CD34＋ 细胞较正常人明显减少，减少程度和病情轻重有关。造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子反应差部分再障有单克隆造血的证据，可以向其他造血干细胞疾病转化（PNH MDS AL）治疗对策：造血干细胞移植 雄性激素应用 细胞刺激因子第三章 再生障碍性贫血 三、发病机制（二）造血微环境异常 （土壤学说） “脂肪化”、 静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。基质细胞体外培养生长情况差，其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人。骨髓基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不成功。治疗对策：莨菪碱类、一叶秋碱第三章 再生障碍性贫血 三、发病机制（二）造血微环境异常 （土壤学说） 正常骨髓病理片再障骨髓病理片第三章 再生障碍性贫血 三、发病机制（三）免疫异常（免疫学说）外周血及骨髓淋巴细胞比例增高，T细胞亚群失衡。T辅助细胞I型（Th1）、CD8+抑制细胞和γδTCR+T细胞比例增高，T细胞分泌的造血负调控因子（IL2/IFN-γ、TNF） 明显增多。免疫治疗有效治疗：抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 及抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 环孢菌素A、大剂量的激素等第三章 再生障碍性贫血四、分型及临床表现（一）重型再生障碍性贫血（SAA） 起病急，进展快，病情重，少数有非重型进展而来。1.贫血 多进行性加重，苍白、乏力、头晕等症状明显。2.感染 多数患者有发热，体温在39℃以上，以呼吸道感染最常见，部分患者死于感染。3.出血 均有不同程度的皮肤、黏膜及内脏出血，颅内出血，可危及生命。 第三章 再生障碍性贫血四、分型及临床表现（二）非重型再生障碍性贫血（NSAA）起病和进展较缓慢，病情较重型轻1.贫血 慢性过程，输血后症状改善，但不能长久。2.感染 高热比重型少见，感染相对易控制，上呼吸道感染常见。3.出血 出血倾向较轻，以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少见。 第三章 再生障碍性贫血五、实验室检查（一）血象“三低一高”为其主要特征SAA网织红细胞绝对值＜15×109/L，网织红细胞百分比低于为0.005以下 中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L 血小板计数＜20×109/L淋巴细胞比例明显增高第三章 再生障碍性贫血五、实验室检查（二）骨髓象骨髓增生低下~极度低下粒系、红系和巨核细胞明显减少。淋巴细胞和非造血细胞比例明显增高。骨髓小粒空虚脂肪细胞多见第三章 再生障碍性贫血五、实验室检查（三）骨髓活检造血组织明显减少，脂肪细胞增多（四）铁染色 示贮存铁增多（五）NAP阳性率和积分增高（六）CD4:CD8 比值降低，血清IL-2 、IFN-γ 、TNF水平升高六、诊断标准全血细胞减少，网织细胞绝对值降低，淋巴细胞比例增高一般无脾肿大多次多部位骨髓检查至少有一处骨髓有核细胞增生低下或重度低下排除其他引起全血细胞减少的疾病一般抗贫血药物治疗无效七、鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征恶性组织细胞增生症急性白血病自身抗体介导的全血细胞减少AA与PNH的鉴别AAPNH临床表现贫血、出血、感染贫血、黄疸、血红蛋白尿网织红细胞计数降低升高红细胞胆碱脂酶活性正常降低中性粒细胞碱性磷酸酶升高降低尿含铁血黄素试验阴性阳性酸溶血及蛇毒溶血试验阴性阳性红细胞膜分化抗原群CD55（-）CD59（-）CD55（+）CD59（+）AA与MDS的鉴别AAMDS疾病性质干细胞异质性疾病干细胞克隆性疾病血象无幼红幼粒细胞有幼红幼粒细胞骨髓增生度多数增生低下多数增生活跃病态造血不明显累及粒、红、巨三系组化染色ALP活性增强ALP活性减弱骨髓活检造血组织减少，脂肪组织增多造血组织正常，但病态造血更明显染色体正常多异常干细胞培养集丛、集落均减少集丛增多，集落减少AA与恶性组