内科学（继教）PPT课件 第六篇 血液系统疾病08第八章 骨髓增生异常综合征2.pptx

作者姓名：王京华 作者单位：哈尔滨医科大学附属第二医院 第八章 骨髓增生异常综合征 第一节 病因和发病机制 第二节 MDS分型 第三节 临床表现 第四节 实验室和辅助检查 目录 第八章 骨髓增生异常综合征 第五节 诊断与鉴别诊断 第六节 治疗 第七节 预后 目录 第八章 骨髓增生异常综合征 掌握　骨髓增生异常综合征的定义 熟悉　骨髓增生异常综合征的FAB分型和WHO分型临 床表现、实验室检查、诊断与鉴别诊断内容 了解　骨髓增生异常综合征的发病机制、治疗 重点难点 第八章 骨髓增生异常综合征 病因和发病机制 第一节 第八章 骨髓增生异常综合征 第一节 病因和发病机制 （一）原发性　 （二）继发性　 　 一、病因 病因不明　 （一）原发性 第一节 病因和发病机制 （二）继发性 第一节 病因和发病机制 1. 放射线　 2. 药物　 3. 化学毒物　　 第一节 病因和发病机制 发病机制不清　 　 二、发病机制 MDS分型 第二节 第八章 骨髓增生异常综合征 （一）难治性贫血（refractory anemia, RA）　 （二）伴有环形铁粒幼细胞的难治性贫血（ refractory anemia with ringed sideroblasts, RAS） （三）伴原始细胞增多的难治性贫血（refectory anemia with excess blasts, RAEB） （四）转变中的伴原始细胞增多的难治性贫血（refractory anemia with excess blasts in transformation, RAEB-t） （五）慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia , CMML）　 　 一、FAB分型 第二节 MDS分型 一、FAB分型 第二节 MDS分型 MDS分型标准(FAB) 分 型 RA RAS RAEB RAEB-t CMML 血液原始细胞(%) ＜1 ＜1 ＜5 ≥5 ＜5 骨髓原始细胞(%) ＜5 ＜5 5～20 20～30 5～20 其他特点   环形铁粒幼细胞占全髓有核细胞≥15%   Auer小体* 血中单核细胞数增多（＞1×109/L） MDS的2008年WHO修订分型 第二节 MDS分型 分型 血象 骨髓象 难治性血细胞减少伴单系病态造血（RCUD） 难治性贫血（RA） 难治性中性粒细胞减少（RN） 难治性血小板减少（RT） 1系或2系血细胞减少① 原始细胞无或少见（1%）② 1系病态造血：10%或以上 原始细胞5% 环状铁粒幼细胞15%   难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（RARS） 难治性血细胞减少伴多系病态造血（RCMD） 贫血 无原始细胞 血细胞减少 原始细胞无或少见（1%）②， 无Auer小体 单核细胞1×109/L 环形铁幼粒细胞≥15% 仅红系病态造血 原始细胞5% ≥2系病态造血的细胞≥10% 原始细胞5% 无Auer小体 有或无环状铁粒幼细胞≥15% 第二节 MDS分型 MDS的2008年WHO修订分型 分型 血象 骨髓象 难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1） 血细胞减少 原始细胞＜5%② 无Auer小体 单核细胞1×109/L 1系或多系病态造血 原始细胞5%～9%② 无Auer小体   难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2） 血细胞减少 原始细胞5%～19%， 有或无Auer小体③ 单核细胞1×109/L 1系或多系病态造血 原始细胞10%～19% 有或无Auer小体③   MDS-未分类（MDS-U） 血细胞减少 原始细胞≤1%②   各系病态造血细胞10%，伴细胞遗传学异常 原始细胞＜5% MDS的2008年WHO修订分型 注：①：2系血细胞减少偶见，全血细胞减少应诊断为MDS-U。②：如果骨髓中原始细胞5%，外周血中2%～4%，则诊断为RAEB-1。如RCUD和RCMD患者外周血原始细胞为1%，应诊断为MDS-U。③：伴有Auer小体，原始细胞在外周血中5%，骨髓中10%，应诊断为RAEB-2 第二节 MDS分型 分型 血象 骨髓象 MDS伴单纯5q- 贫血 一般血小板正常或升高 原始细胞无或少见（1%） 分叶减少的巨核细胞正常或增多 原始细胞＜5% 细胞遗传学异常仅见5q- 无Auer小体 1. MDS国际预后积分系统 MDS国际预后积分系统（IPSS） 注：*：中性粒细胞计数1.5×109/L,HGB100g/L, PLT100×109/L 第二节 MDS分型 预后变量 标 准 积分 骨髓原始细胞 5% 5%~10% 11%~20% 21%~30% 0 0.5 1.5 2.0