内科学（继教）PPT课件 第七篇 内分泌及代谢疾病06第六章 伴瘤内分泌综合征.pptx

第六章 伴瘤内分泌综合征 作者姓名： 杨乃龙 作者单位：青岛大学附属医院 第六章 伴瘤内分泌综合征 掌握　伴瘤内分泌综合征的概念、诊断要点及治疗原则 熟悉　常见伴瘤内分泌综合征的临床特点 重点难点 第六章 伴瘤内分泌综合征 伴瘤内分泌综合征又称为异位激素分泌综合征，系某些非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素和（或）激素样物质，或起源于内分泌腺的肿瘤既产生正常时分泌的激素又分泌其他激素，导致多种临床表现或构成特定的内分泌症状。有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外，还可产生另一些激素，如降钙素、神经降压素、血管活性肠肽、生长抑素等，但后一些激素一般不引起明显临床症状。 一、定义 1.激素通常分为类固醇、氨基酸衍生物、脂肪酸衍生物、肽类和蛋白质等四种类型。 2.异位激素除睾酮和雌二醇外均为肽类和蛋白质激素。 二、异位激素的性质和种类 第六章 伴瘤内分泌综合征 1. 由于肿瘤细胞内基因转录、剪接、加工不完善，往往合成的物质是激素的前体物质、激素亚单位或激素片段（如生长激素释放激素的片段），其生物学活性弱或无生物学活性，因此不产生激素过多的临床表现，但它们与天然激素有免疫交叉反应。 2.肿瘤细胞缺乏激素分泌的调控机制，分泌量和形式多不受控制。 3.垂体糖蛋白激素极少由垂体外肿瘤产生。 4. 一些肿瘤分泌的不是经典的激素而是类似激素活性的多肽如胰岛素样生长因子-2（IGF-2）和甲状旁腺激素相关肽（PTHrP）等。 二、异位激素的性质和种类 （一）异位肽类和蛋白质激素的特点 第六章 伴瘤内分泌综合征 1.临床上常见小细胞肺癌，类癌和胰岛素瘤有异位激素分泌潜能。 2.不同类型的癌瘤可产生同一种异位激素，如支气管类癌和小细胞肺癌均能产生ACTH，因此这两类肿瘤可能起源于同一种细胞。 3.同一种肿瘤也可产生多种异位内分泌激素，如甲状腺髓样癌和小细胞肺癌能产生ACTH、降钙素和生长激素释放抑制激素。 二、异位激素的性质和种类 （二）肿瘤组织的特点 第六章 伴瘤内分泌综合征 大多起源于分布在体内多处的弥散性神经内分泌细胞系统，这些细胞多由神经嵴外胚层衍化而来，具有共同的组织化学及结构特征。 三、发病机制 第六章 伴瘤内分泌综合征 （1） 肿瘤和内分泌综合征同时存在，而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺； （2） 肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高； （3） 激素分泌呈自主性，不能被正常的反馈机制所抑制； （4） 排除其他可引起综合征的原因； （5）肿瘤经特异性治疗（如手术、化疗、放疗）后，激素水平下降，内分泌综合征症状缓解； （6）在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素，证明静脉血中激素水平高于动脉，或用导管技术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样比较，证明肿瘤血中激素含量明显升高； （7）在肿瘤的提取物中用放免法或生物法证实激素的存在； （8）肿瘤细胞培养液中证实有该激素的分泌； （9）肿瘤组织中证实存在该激素的mRNA。 四、诊断 第六章 伴瘤内分泌综合征 1.血中嗜铬粒蛋白A测定，此蛋白可由整个生产肽类激素的细胞系统产生，若阳性提示有此系统肿瘤存在。 2.放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术利用多数产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体，故标记的生长抑素八肽类似物与之结合有助于肿瘤定位。 五、有助于诊断的检查 第六章 伴瘤内分泌综合征 第六章 伴瘤内分泌综合征 1. 手术 最有效，术后激素过多的症状也会随着消失。当药物无效或一时找不到肿瘤病灶时，可手术切除靶组织，如异位ACTH综合征患者可切除其双侧肾上腺。 2. 药物治疗 药物可阻断激素的合成或抑制其释放，适用于肿瘤无法切除或已发生远处转移者。 （1）如酮康唑、氨鲁米特和氯苯二氯乙烷可阻断肾上腺皮质激素合成； （2）长效生长抑素类似物奥曲肽（octreotide）可以有效地抑制生长激素释放激素的分泌； （3）也可采取针对肿瘤的病理类型进行化疗，如小细胞肺癌化疗后短期效果较好。 六、治疗 1.异位ACTH综合征 2.异位抗利尿激素综合征 3.伴肿瘤的高钙血症 4.伴肿瘤的低血糖症　 5.异位人绒毛膜促性腺激素综合征 6.肿瘤产生肾素引起的高血压 7.伴肿瘤的甲亢 8.非垂体肿瘤所致肢端肥大症 七、常见类型 第六章 伴瘤内分泌综合征 1.伴瘤内分泌综合征是指非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素和（或）激素样物质，导致多种临床表现或构成特定的内分泌症状。 2.手术最有效，术后激素过多的症状也会随着消失。 3. 药物治疗可阻断激素的合成或抑制其释放，适用于肿瘤无法切除或已发生远处转移者。 第六章 伴瘤内分泌综合征 小结 第六章 伴瘤内分泌综合征 谢谢观看 THANKS