内科学（继教）PPT课件 第五篇 泌尿系统疾病05第五章 IgA肾病.pptx

作者姓名：焦军东 作者单位：哈尔滨医科大学附属第二医院 第五章 IgA肾病 第五章 IgA肾病 掌握　主要临床表现和病程特点 诊断及鉴别诊断 熟悉　肾脏病理学变化 了解　主要治疗原则 重点难点 肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 是肾小球源性血尿最常见的原因 也是我国最常见的原发性肾小球病 　 一、定义 第五章 IgA肾病 二、发病机制 第五章 IgA肾病 IgA1 IgA1的铰链区存在糖基化缺陷 IgA1具有较高的系膜细胞和细胞外基质亲和力 IgA1不易被肝细胞和网状内皮系统清除 二、发病机制 第五章 IgA肾病 （一）病理特点　 （二）病理类型　 三、病理 第五章 IgA肾病 病理变化多种多样，病变程度轻重不一　 几乎涉及所有病理类型　 免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块状分布于系膜区，伴C3沉积　 电镜下电子致密物主要沉积于系膜区　 （一）病理特点 第五章 IgA肾病 系膜增生性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化 （二）病理类型 第五章 IgA肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎 增生硬化性肾小球肾炎 （二）病理类型 第五章 IgA肾病 可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现 好发于青少年，男性多见 前驱感染24h~72h突发肉眼血尿，持续数小时至数日 表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿 四、临床表现 第五章 IgA肾病 表现为肾病综合征 合并急性肾衰竭 早期高血压不常见，随病程延长高血压发生率升高 10%~20%的患者10年内进展为慢性肾衰竭 四、临床表现 第五章 IgA肾病 尿沉渣检查 红细胞增多，畸形红细胞为主 尿液分析 尿蛋白可阴性，少数表现为大量蛋白尿 血清IgA 检测 30%~50%患者升高 五、实验室检查 第五章 IgA肾病 （一）诊断 肾活检免疫病理学检查可明确诊断 （二）鉴别诊断 1.链球菌感染后性急性肾小球肾炎 2.非IgA肾病的系膜增生性肾小球肾炎 3.遗传性肾小球疾病 4.继发性IgA沉积为主的肾小球疾病 六、诊断与鉴别诊断 第五章 IgA肾病 治疗原则 控制感染 控制高血压 减少尿蛋白 必要时血液净化治疗 避免感染、劳累、应用肾损伤药物等情况 七、治疗与预后 第五章 IgA肾病 （一）单纯性血尿和（或）蛋白尿 （二）肾病综合征 （三）急进性肾小球肾炎 （四）慢性肾小球肾炎 七、治疗与预后 第五章 IgA肾病 一般无特殊治疗 应避免劳累 防治感冒及避免肾毒性药物 对于扁桃体反复感染者，应在控制感染和病情稳定后做扁桃体摘除 此类患者一般预后较好，肾功能可较长时间保持在正常范围　 （一）单纯性血尿和（或）蛋白尿 第五章 IgA肾病 病理改变轻微肾功能正常者，单独应用糖皮质激素常可缓解 肾功能受损、病变活动者则需激素及细胞毒药物联合应用 如病理变化重者疗效较差 大量蛋白尿长期得不到控制者，常进展至慢性肾衰竭，预后较差 （二）肾病综合征 第五章 IgA肾病 临床上常呈肾功能急剧恶化 应按急进性肾炎治疗 如病理主要为细胞性新月体者应予强化治疗 必要时需配合透析治疗 （三）急进性肾小球肾炎 第五章 IgA肾病 延缓肾功能恶化，积极控制高血压 尿蛋白＞1g/d且肾功能正常者可应用ACEI或ARB 尿蛋白＞2g/d，可试用糖皮质激素或加用细胞毒药物 血肌酐＞265μmol/L（3mg/dl）病理呈慢性病变按慢性肾衰竭处理 （四）慢性肾小球肾炎 第五章 IgA肾病 IgA肾病是亚太地区最常见的原发性肾小球疾病，主要病理特点为肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，系膜区沉积的糖基化缺陷的IgA1是其发生病理改变和临床表现的关键机制其病理变化多种多样，病变程度轻重不一，几乎涉及所有病理类型。临床表现包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，以前驱感染24~72h后出现发作性肉眼血尿最为常见。对于不同的临床表现和病理类型，应选择相应的治疗方案，减少蛋白尿，延缓肾功能进展。 小结 第五章 IgA肾病 第五章 IgA肾病 谢谢观看 THANKS