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2 Case 2 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 肾上腺CT平扫加增强扫描 2 Case 3 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 出生时发现外生殖器两性畸形,智力正常 10岁前生长快, 13岁后增长减慢,原发闭经。染色体:46:XX 血压110/70 mmHg,身高:161cm,体重:63kg,指间距154cm,上部量87cm,下部量74cm。 4. 说话音粗,全身皮肤色素沉着,毛发重,上唇胡须较重,下颌胡须少许,腹正中线、双下肢毳毛增多,可见喉结 5. 乳房发育差 乳晕色素沉着 6. 小阴茎样阴蒂,约3cm 7. 妇科B超: 幼稚子宫,卵巢正常 8. 肾上腺CT:双侧肾上腺增粗 女性,23岁,出生时发现外生殖器两性畸形 ACTH (pmol/L) F (nmol/L) 尿UFC (nmol/24h) 0AM 2.2 25.7 547.7 8AM 20.8 213.1 4PM 14.0 187.44 2 Case 3 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 肾素(mg/L/h) 血管紧张素(ng/L) 醛固酮(pmol/L) 卧位 4.8 56.2 800.7 立位 12 202.8 1062.5 性腺激素基础值 卧立位激发RAS实验 DHEA和17-OHP的基础值 2 Case 3 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 1.两性畸形,男性阴毛分布 2.阴蒂肥大,女性尿道口位置 3.双侧肾上腺增生 2 Case 4 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 男,5 岁,主因出生时阴茎大,生长发育快5年余入院 1. 患者系“试管婴儿”,第1胎第1产,足月剖腹产,出生后Apgar评分10分 2. 出生时体重4.4kg,身长52cm,全身皮肤颜色较深,阴茎、阴囊较正常体积大 出生后混合喂养,4月出牙,9月说话,12月会走。生长发育一直较同龄儿快, 4岁时身高110cm,5岁多时身高140cm,增长约30cm 体力较同龄儿好,智力好,反应灵敏,学习成绩优秀 血压:96/54mmHg,身高:141cm,指间距:139cm,上部量:71cm, 下部量:70cm,体重31.5kg,BMI15.8kg/m2 全身皮肤颜色较深,无胡须、喉结,无腋毛、阴毛生长。乳房未发育 染色体 46,xy MRI提示“头颅MRI未见异常” 血hCG正常 Case 4 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 骨龄:13岁 身高141cm 阴茎牵长约7.0cm,双侧睾丸等大,体积约3ml。阴茎、阴囊有皮褶及色素沉着 2 Case 4 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 性腺激素基础值 17-OHP稀释10倍后测181 ng/ml DHEA和17-OHP的基础值 2 Case 4 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 ACTH (pmol/L) F (nmol/L) UFC (nmol/24h) 8AM 35.9 217.85 110.27(1300ml) 4PM 22.5 181.79 0AM 26.0 76.52 肾上腺皮质激素基础值 肾素 ug/L/h 血管紧张素 ng/L 醛固酮 pmol/L 卧位 12 216.8 680.6 RAS系统基础值 2 Case 5 二 解放军总医院 内分泌学习班 先天性肾上腺皮质增生 ------ 21-羟化酶缺陷症 男性,7岁,主因阴毛生长、阴茎增大3年,加重2个月入院 患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,出生时体重5.3kg,身长58cm, 外生殖器为男性, 无畸形,阴茎与正常分娩儿相比无明显异常 萌牙、坐、爬、走路、说话与同龄儿无明显差异,智力正常 近3年身高以平均每年13cm的速度生长,近半年生长速度变慢,为5㎝/半年;2011年7月拍骨龄片示骨龄为15~16岁 4岁半时,出现阴毛生长,随后阴茎逐渐增大;近2个月始出现喉结、腋毛、胡须生长。上小学后,学习成绩中等,逐渐出现脾气暴躁,不合群,与同学交往困难 曾查血GH和颅脑MRI、脑电图均正
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