硬皮病优秀课件.ppt

Anti-Th/To (5%) –lcSSc, interstitial lung disease Anti-Pm-Scl (1%) –lcSSc, calcinosis, myositis (overlap) * 其它 高球蛋白血症及类风湿因子阳性，合并肌炎时肌酶谱异常，肾损害时有BUN和Cr异常 双手X线、胸部平片、食道吞钡、心脏超声、肌电图、肾及肌肉活检等可了解各系统损害情况 皮肤活检 可见网状真皮致密胶原纤维增多，表皮变薄，表皮突消失，皮肤附属器萎缩；真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集； 真皮下小血管可有早期内皮细胞肿胀、增生和晚期血管壁“葱皮样”纤维化的闭塞性改变 * 系统性硬化的诊断 1980年美国ARA分类标准中，凡具备以下一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc 主要标准：近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 次要标准 1.硬指：硬皮改变局限于手指 2.指尖凹陷性疤痕，指腹消失（缺血所致） 3.双肺基底部纤维化：胸部X线示双肺呈线性、网状或结节，以肺基底部最为明显，可呈弥漫性斑点或“蜂窝”肺。肺部改变应除外其它肺部疾病所致 * 目前诊断标准缺点 设立这个标准的目的是分类，而不是诊断的目的 此标准没有将近30年的科学发展如抗体检测和甲褶毛细血管显微镜等包括在内 一些被专家确诊的系统性硬化患者按此标准来诊断则不符合 * VEDOSS EUSTAR正在开展极早期诊断系统性硬化very early diagnosis of systemic sclerosis (VEDOSS)的试验 雷诺现象、手指肿胀、特异性自身抗体（抗Scl-70、ACA）和甲褶毛细血管显微镜检查典型表现作为VEDOSS将要验证的条目 * * Rodnan皮肤总积分（Rodnan total skin score） 改良的Rodnan皮肤总积分采用一个通过触诊对身体17个部位的定量分级系统（ 0, 正常; 1, 轻度; 2, 中度; 3, 严重) 是临床研究的半定量的方法，同样也是对同一病人观察有无临床进展的方法 研究发现患者预后与基线的皮肤评分相关；皮肤评分改变与内脏并发症和预后相关 * * * * * 硬度计durometer * 弥漫性SSc的病人在发病2~3年内在疾病的程度和严重性都会加重，但以后可能自发性好转 CREST syndrome 的特点就是缓慢持续性加重 * 消化系统 从口到肛门的任何胃肠系统均可受累 因此，SSc病人的症状和体征可包括：吞咽困难、呛咳、烧心、腹胀、便秘和腹泻交替、假性肠梗阻、小肠细菌过度生长、吸收不良、大便失禁等 * 消化系统 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外 早期即可出现食道受累，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能受损引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。慢性胃食管返流和反复吸入可造成肺间质病变 胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征 消化系统 胃血管扩张 (“watermelon stomach”) 较常见，可引起慢性胃肠道出血和贫血 * * 肺 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。 CREST综合征及局限性硬皮病患者更多发生肺血管性PAH，而弥漫性患者的PAH更多源于肺间质纤维化 少数患者有胸膜炎 本病合并肺癌的发生率较高, 是普通人群的5倍 scleroderma * * 心脏 心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一 心包、心肌、传导系统均可受累 表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞 * 肾 系统性硬化的肾脏受累的主要类型包括：硬皮病肾危象、慢性肾疾病和炎症性肾损害 系统性硬化在绝大多数内脏病理特点是纤维化，但也可以发现炎症性肾病变。炎症性肾脏病变主要的类型是肾小球肾炎、血管炎或间质性肾炎 系统性硬化病人可出现ANCA相关性血管炎，在肾活检中可以发现ANCA相关性炎症病变 * 在系统性硬化患者中出现大量蛋白尿（1克/天）是不常见的，常提示存在肾小球病变，如果血清学检查提示有系统性红斑狼疮的特点，应立即行肾穿来评价是否存在重叠综合征 中度的蛋白尿可出现于肾危象 在系统性硬化患者中检查发现45%的患者存在有微量白蛋白尿和肾小管蛋白尿 * 硬皮病肾危象最早于1863年报道。大约5~10%的系统性硬化患者发生肾危象 典型肾危象为突然出现高血压和急进性肾损