周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅.ppt

周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅 周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅周围神经病模式及其电生理评估邹晓毅 第一页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 一（周围）神经病的临床 (Peripheral) Neuropathy 周围神经系统解剖受损 正常神经生理功能障碍 一组 症状和体征 Feldman EL, Cornblath DR, Porter J, et al; Attendees of the NIH Peripheral Neuropathy Conference. National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS): advances in understanding and treating neuropathy, 24-25 October 2006; Bethesda, Maryland. J Peripher Nerv Syst, 2008, 13(1): 1-6 第二页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 1. 感觉障碍【常常最早出现】 ? 疼痛、感觉异常、感觉缺失 2. 运动障碍 ? 束颤、肌痉挛、痛性痉挛；肌力/张力减退、肌萎缩 ? 腱反射减弱或消失 3. 自主神经障碍 ? 苍白或青紫；无汗或多汗、指（趾）甲粗糙、溃烂； 阳痿、尿便障碍；直立性低血压、心率改变；等 周围神经病：三主征 第三页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 脊神经及其组成示意图 腹（前）侧和背（后）侧小根丝在神经孔内结合 ，形成混合的脊神经。脊神经分为前支和后支， 出椎间孔发出周围神经，分别支配肢体和椎旁肌肉。脊神经在分为前、后支之前，有交感神经纤维加 入，所以，脊神经为包含运动、感觉和交感纤维的混合神经 第四页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 周围神经病的原因（基于病因学） 特发性炎性神经病 急性特发性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征）；慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP） 代谢性以及营养性神经病 糖尿病； 其他内分泌疾病（甲状腺功能减退、肢端肥大症）尿毒症；肝病；维生素B12缺乏 感染性以及肉芽肿性神经病 艾滋病、麻风病、白喉、结节病；严重感染以及多器官衰竭（CIP） 血管炎性神经病 混合性结缔组织病；结节性多动脉炎；类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮 肿瘤性和副蛋白血症性神经病 肿瘤压迫及浸润；副肿瘤综合征；副蛋白血症；淀粉样变性 药物和中毒性神经病 酒精；其他药物；毒素；有机化合物（六碳、有机磷）；重金属（砷、铅、铊、金、铂/白金）；色氨酸 遗传性神经病 特发性（遗传性运动感觉神经病、遗传性感觉神经病、Friedreich共济失调、家族性淀粉样变性） 代谢性（卟啉病、异染性脑白质营养不良、Krabbe病、无β脂蛋白血症、Tangier病即家族性低α脂蛋白血病、Refsum病、Fabry病） 嵌压性神经病 第五页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 诱发周围神经病的部分药物 感觉神经病 以感觉神经病为主 运动神经病 混合性感觉和运动神经病 氯霉素 顺铂 吡多辛（V-B6） 紫杉醇（泰素） 多西他赛（泰素帝） 　 　 　 　 　 　 　 　 乙胺丁醇 肼苯哒嗪 米索硝唑 甲硝唑 　 　 　 　 　 　 　 　 　 氨苯砜 丙咪嗪 某些磺胺类 　 　 　 　 　 　 　 　 　 　 胺碘酮 氯喹 双硫仑（戒酒硫） 金 吲哚美辛（消炎痛） 异烟肼 呋喃妥因 青霉胺 哌克昔林（非选择性钙拮抗药） 苯妥英 沙利度胺 色氨酸（污染物） 长春新碱 Simon RP, et al. Clinical Neurology. 7th ed. McGraw-Hill, 2009 第六页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 根据主要受累纤维类型 提示神经病的病因学 运动纤维 感觉纤维 自主神经纤维 GBS 糖尿病 淀粉样变性 CIDP 尿毒症 糖尿病 MMN 酒精 GBS CMT HIV 卟啉病 多发性骨髓瘤 副肿瘤性 遗传性感觉神经病 糖尿病 干燥综合征 　 白喉 结缔组织病 　 　 毒素/药物 　 　 维生素B12缺乏 　 第七页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 单神经病 mononeuropathy 多数性单神经病 multiple mononeuropathy 多发性神经病 polyneuropathies 周围神经受损的分布型式 临床上，按照周围神经受损的分布型式最有意义 第八页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 二 电生理检测（NCS+EMG） 在周围神经病的诊断价值 第九页，编辑于星期三：二十一点 二十四分。 ① 证实PNS哪些成分受累 仅仅是感觉？或运动？或二者均受累？ ② 证实受累的分布 对称性多发性神经病？单