扩张型心肌病诊疗常规.pdf

特发性扩张型心肌病 原发性扩张型心肌病（ Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, IDCM ）是一种原因不明的疾病，主要累 及心肌。确定诊断需要有左室扩张伴心肌收缩功能障碍，并能排除先心病、冠心病、瓣膜性心脏病或 心包疾病等。部分原发性扩张型心肌病患者可能与一些临床因素相关，如酗酒、妊娠或心肌病家族史。 原发性扩张型心肌病的发病率约为十万分之三到十。 【入院评估】 一、病史采集要点 1、现病史 （1）详述起病过程：起病缓急，首发症状日期，主要症状如心悸、气急、浮肿、晕厥等及其演 变，已作过检查如 X 线、心电图、超声心动图、核素显像等的结果，已用治疗及其经过。 （2 ）心功能不全进展情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐 力情况，进而评价心功能分级。 （3 ）注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状，有无心律失常、发作频度、持续时间、类 型、相关治疗情况。 （4 ）既往治疗的医嘱遵从情况。 2、既往史：有无急性和慢性心肌炎病史，有无高血压、冠心病等病史。 3、个人史：叙述曾否在克山病流行区居住及其时间。 4、家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。 二、体格检查要点 1、心脏体征：心尖搏动位置与范围，有无震颤，心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、 传导、随体位等变化。 2、心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小、下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿啰音，第三心音 或第四心音或奔马律。 3、典型体征：心脏明显扩大者于心尖区或三尖瓣区可听到收缩期吹风样杂音，该杂音在心功能改 善后可减轻。左室射血分数明显下降者，血压可降低，脉压小。 三、诊断与鉴别诊断要点 1、诊断要点 （1）疑诊：不明原因的左心室或双心室扩大，心室收缩功能减低伴或不伴心功能不全，常伴心律 失常，可有栓塞和猝死并发症。超声心动图显示全心扩大，以左室扩大为主，室壁运动弥漫性减弱， 左室射血分数常低于 50% 以下。 （2 ）排诊：必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病） ，包括缺血性心肌 病、围产期心肌病、代谢和内分泌性疾病如甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、淀粉样变性、糖尿病 等所致的心肌病、中毒性心肌病、全身系统性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所致的心肌 病及遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病等才可诊断原发性心肌病。 2、常见的鉴别诊断 （1）缺血性心肌病：有无心绞痛或心肌梗死既往史，心电图有无心肌梗死表现，有无冠心病危险 因素，超声心动图为室壁运动节段性异常还是室壁运动弥漫性减弱，必要时需行活动平板试验甚至冠 状动脉造影进行鉴别。 （2 ）酒精性心肌病：多发生于有 10 年以上的严重嗜酒者，每日酒精入量超过总热卡的 30% （约 相当于 125 毫升乙醇） ，病程常隐匿而缓慢，由于心扩大、心律失常或心功能不全，临床难与扩张型心 肌病鉴别。但酒精性心肌病患者在各阶段戒酒均可使病情得以逆转直至痊愈。嗜酒史及治疗效果有助 于鉴别。 （3 ）围产期心肌病：多发生在妊娠后期（末 3 个月）或产后 6 个月内，常见于多产妇女，未发现 其他原因的心扩大、心功能不全、可有附壁血栓。预后取决于经首次心功能不全治疗后扩大的心脏能 否恢复正常。不宜再次妊娠，因常导致更严重心功能不全甚或死亡。此有别于原发性扩张型心肌病。 （4 ）糖尿病性心肌病：目前尚无统一的诊断标准，如糖尿病病程较长，多达 5 年以上，出现舒张 功能减退，并对运动出现左室射血分数反而下降的异常反应，伴有其他微血管病变如糖尿病性视网膜 病变，肾脏微血管损害引起的糖尿病肾病，并有心脏收缩功能不全。此时如能排除其他器质性心脏病， 包括冠心病（心外膜面的冠状动脉造影正常） 、高血压性、瓣膜性等及其他继发性心肌病后，方可考虑 有心肌内微血管病变引起的糖尿病性心肌病。确定诊断需心内膜心肌活检，发现微血管病变及 PAS 染 色阳性。 （5 ）克山病：是一种地方性、原因未明的以心肌病变为主的未定型心肌病。临床表现以急性或