小儿外科学（第6版）PPT课件 第十四章 儿童常见颅颌面疾病.pptx

;;;重点难点;颅面的胚胎发育;;鼻囊、鼻前孔、原始鼻后孔、侧腭突、原始鼻中隔、原始上颌、颈弯曲、鼻泪钩、耳郭小结节、原始外耳道、颈窦封闭、两下颌突融合、上颌突和鼻突融合、出现甲状软骨、舌骨软骨;胚胎第8周;面裂畸形的分类;;Tessier面裂分类法;常见面裂畸形;;一、7号面裂（面横裂）;又叫颅面正中裂。按正中的上中下可分为眶距增宽症、鼻裂或双重鼻畸形和唇正中裂。唇正中裂分上唇和下唇正中裂。唇正中裂仅占各种面裂的很少部分。裂隙程度轻重不一，上唇正中裂不仅为红唇裂，向面中部发展就为鼻裂，可见鼻小柱、前腭及其上的牙槽、前唇、上唇系带均缺如，鼻中隔也可及裂开。鼻正中裂或双重鼻极少见，可有两对鼻孔，也可有三个鼻孔，鼻中隔和鼻腔可以是一个也可以分开为3个，这时眶间距也增宽明显，就为眶距增宽。;二、0～14号面裂（眶距增宽症）;鼻部和眶部的正中裂就是眶距增宽症，较少出现，一般分为三度，东方人和西方人有区别，以测量泪嵴间的距离为准。东方人的分类如下： 一度：轻度眶距增宽，泪嵴间的距离在32～35mm。 二度：中度眶距增宽，泪嵴间的距离在36～39mm。 三度：重度眶距增宽，大于40mm，或虽在35～39mm而伴有眼球横轴歪斜或高低不 平者。;O形截骨术;3～4号面裂也称面斜裂，面斜裂属上颌骨骨性裂的一种，常呈斜形，裂隙由上唇经人中外侧至鼻底或经鼻翼外侧至骨性眶底中点，眼睑裂开，内眦韧带发育不良，其附着点向下移位，裂口向上可累及上睑和眉毛的内1/3直延伸至前额。;3～4号面裂的手术治疗方法;常见颌面部综合征;;（二）治疗 手术修复下睑，眶颧部分缺损，矫正小下颌畸形。;（一）病因和临床表现 发病率为1∶3 500～1∶25 000，大多数病例为散发。仅少数家族中可见到有遗传现象。 典型表现为半侧面部短小，大口和耳部畸形（小耳或附耳）。; ;（一）病因和临床表现 一种是机械原因，是下颌在生长时被其他肢体器官阻止生长所致。 另一种原因是遗传因素。目前研究和Pierre Robin综合征相关的基因有SOX9基因和KCNJ2基因，以及LAR RPTPs和Ptprf 基因。Stewart等人制备了Ptprs；Ptprf 基因修饰小鼠，发现39%的Ptprs?/?；Ptprf?/?胚胎出现下颌畸形。 临床表现为：（1）下颌畸形；（2）舌后坠；（3）腭裂或高腭弓。;（一）病因和临床表现;（二）治疗 1.保守治疗? 采取俯卧位，避免舌后坠 。 2.唇舌粘连? 有两种方法： 一种是Caroline的方法，是把舌下和口唇各翻一个瓣缝合固定，二期再切开。 一种是Arlen的方法，他是直接由舌底缝合后从下唇下穿出用一纽扣固定在下唇下。1个月后拆除。无需再次手术。 3.下颌延长术;唇腭裂;;（一）胚胎学;（二）遗传学因素 部分唇裂和腭裂的患者，其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生，因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定关系。 遗传学研究还认为唇、面、腭裂属于多基因遗传性疾病。可能的易感性基因包括TGFα、TGFβ、BCL3、MSX1、DLX2、RARA基因等。;（三）胚胎和遗传以外的因素 营养因素：有动物实验发现小鼠缺乏维生素A、B2及泛酸、叶酸等时，可以发生包括腭裂在内的各种畸形。 感染和损伤：临床发现，母体在怀孕初期如遇到某些损伤或不科学的药物堕胎等均能影响胚胎的发育而导致畸形。母体在妊娠初期，罹患病毒感染性疾病如风疹等，也可能影响胚胎的发育而成为畸形发生的诱因。 内分泌的影响：妊娠期，孕妇生理性、精神性及损伤性等因素，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。;（三）胚胎和遗传以外的因素 药物因素：有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物、美克洛嗪（敏可静）、沙利度胺等均可能致胎儿畸形。 物理因素：胎儿发育时期，如孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育导致唇腭裂的发生。 烟酒因素：流行病学调查资料表明：妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率比无烟酒嗜好的妇女要高。;上唇裂开：上唇外形变化加鼻畸形。 上腭裂开：口腔和鼻腔相通，上腭裂开同时有牙槽嵴裂。;四、唇腭裂分型;和面裂畸形进行鉴别。;六、治疗; ; ;（三）术后管理 患儿在全麻未醒前，应保持患儿平卧，将头偏向一侧，以免误吸而窒息。 全麻患儿清醒后4h，可先给予少量水，如无呕吐后可进少量流质或母乳；应用滴管或小汤匙喂饲。 对于唇部手术，术后唇部创口暴露。每日以0.9%生理盐水清洗创口，保持创口清洁。缝合伤口用金霉素眼膏清洗，以防痂下感染。对于腭裂要注意口腔护理，防出血。 术后应给予静脉应用抗生素，预防感染。;（三）术后管理 正常愈合的创口，唇裂可在术后7d拆线，腭裂口内的缝线可稍晚拆除或任其自行 脱落。 对唇裂严重的术中可能放置唇弓，这类患