肝脏良性肿瘤诊断与治疗专家共识（2021版）初稿.docxVIP

肝脏良性肿瘤诊断与治疗专家共识（2021版）初稿 肝脏良性肿瘤的诊断与治疗专家共识（2021版） 执笔：周伟平 刘连新 温浩 郑树国 随着现代影像学技术的发展，肝脏良性肿瘤的检出率也大大提高在肝脏良性肿瘤的诊治存在着诊疗意见不统一，诊疗手段不规范的现象，甚至见于同一单位的不同科室之间。在肝脏一些良性肿瘤中存在过度治疗的现象。目前还缺乏有关肝脏良性肿瘤诊治的高级别循证医学证据，同时未制定相关的诊治指南，因此有必要制定相应的诊治指南以规范治疗。 1肝脏良性肿瘤的分类 1.1按肿瘤起源分类 世界卫生组织对消化系统肿瘤组织学分类进行了4次修订（1978、1994、2000、2021），反映了对消化系统肿瘤包括肝肿瘤认识的提高。根据世界卫生组织（2021）消化系统肿瘤组织学分类，源自上皮的肝良性肿瘤有：肝细胞腺瘤，肝局灶性结节增生（FNH），胆管腺瘤，胆管微囊腺瘤，胆管腺纤维瘤。 源自上皮的癌前病变有：异形增生结节，胆管内乳头状瘤，胆管黏液囊性瘤。 源自间叶的良性肿瘤有：血管平滑肌脂肪瘤，海绵状血管瘤，婴儿型血管瘤，炎性假瘤，淋巴管瘤，淋巴管瘤病，间叶错构瘤，孤立性纤维肿瘤。 源自生殖细胞的良性肿瘤有：畸胎瘤，卵黄囊瘤（内胚窦瘤）[1]。 1.2按真性、假性肿瘤分类 丛文铭按真性、假性肿瘤将肝脏良性占位性病变分为真性肿瘤和瘤样病变。真性肿瘤有：肝细胞性肿瘤（肝细胞腺瘤、肝腺瘤病），肝内胆管上皮性肿瘤（胆管腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病、胆管腺纤维瘤），肝脏血管、淋巴管性肿瘤（海绵状血管瘤、婴儿血管内皮瘤、淋巴管瘤和淋巴管瘤病），肝脏肌、纤维、脂肪性肿瘤（平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤），肝脏神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤），肝脏内分泌肿瘤（嗜铬细胞瘤、肾上腺残余瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤），肝脏杂类肿瘤（良性混合瘤、畸胎瘤、间皮瘤、髓外浆细胞瘤、滤泡性树突细胞瘤、黏液瘤、软骨瘤）。瘤样病变有：肝细胞瘤样病变（局灶性结节性增生、结节型再生性增生、部分结节性转化、大再生结节、代偿性肝叶或段增生、局灶性脂肪变），胆管性瘤样病变（胆管错构瘤、单纯性肝囊肿、多囊性肝病、Caroli病、胆汁瘤等），肝脏杂类瘤样病变（间叶性错构瘤、炎性假瘤、假性淋巴瘤、假性脂肪瘤、孤立性坏死结节、肝紫癜、囊型包虫病、肝脓肿等）[2]。 推荐：常规情况下按世界卫生组织提出的分类法命名，对瘤样病变可参照丛文铭提出的分类方法进行命名。 2肝脏良性肿瘤的诊断要点 2.1临床表现 肝脏良性肿瘤生长缓慢，在早期大多无任何不适，当肿瘤生长至较大时，可出现肝区或上腹部胀痛不适，巨大的肝脏肿瘤可产生压迫症状，如压迫门静脉可引起门脉高压症，压迫肝内胆管可引起阻塞性黄疸，压迫下腔静脉可引起下肢水肿等[3]。在肿瘤晚期可引起腹水、黄疸等肝功能衰竭表现。肝良性肿瘤由于生长缓慢，上述症状及体征的发生率远远低于肝脏恶性肿瘤，并且临床症状不能作 为鉴别肝脏良恶性肿瘤的依据[4]。 2.2肝炎和肝硬化病史 我国80%以上原发性肝癌合并肝炎及肝硬化，而肝脏良性肿瘤极少合并肝硬化，肝炎阳性率也低于10%（与正常人群HBV携带者阳性率相近）。统计1120例肝良性肿瘤合并肝硬化者仅占1.5%，远远低于原发性肝癌，因此合并肝硬化的肝脏肿瘤应多考虑恶性的可能[5]。对合并HBV或HCV阳性的肝脏肿瘤病人应进行系统的影像学及肿瘤标志物检查，必要时每3个月复查B超，动态观察肿瘤大小变化[6]。 2.3实验室检查 肝脏良性肿瘤病人，绝大多数肝功能正常，HBV及HCV阴性，不伴肝硬化，AFP、CEA、CA199等肿瘤标志物阴性[7]。肝包虫病病人血清抗体试验阳性，慢性肝脓肿等肝脏炎症性肿块病人可能有一过性发热、白细胞升高等表现。当肿瘤压迫或破裂入胆管时，可表现血清胆红素升高，只有在晚期病人才出现肝功能异常的表现。系统的实验室检查是排除肝脏良性肿瘤的必要条件[4]。 2.4影像学检查 肝脏影像学检查是诊断肝脏良性肿瘤的主要方法，由于肝脏良性肿瘤的种类繁多，表现各异，因此影像学表现也不尽相同，各有特征。 2.4.1B超检查：肝脏良性实性占位可表现为强回声或低回声结节，边界清楚，肿瘤内部回声依不同肿瘤而有不同的表现[8]，肝血管瘤表现为蜂窝状，肝血管平滑肌脂肪瘤表现为回声不均匀，肝囊肿表现为均匀一致的囊性表现，囊腺瘤或囊腺癌表现为囊实性占位，囊壁内有实质性突起，肝包虫病可见囊内有更小的子囊或分隔 等。B超是筛查肝脏肿瘤的首选检查方法，但在绝大多数情况下推荐作为肿瘤的定性诊断方法，还必须结合其他