郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断.ppt

第三十一页，共83页。 第三十二页，共83页。 电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒，与表皮中朗格汉斯细胞中的Birbeck颗粒在形态上完全一致，在核结构以及对酶的反应上也相同，二者均有C3表面受体，在细胞培养中均能吞噬红细胞，免疫组化显示，二者均对CD1a、S－100及花生凝集素等呈阳性反应，这些标记物可根据细胞活化和（或）分化状态不同而有很大差异，但与疾病的病程及 预后无关。除组织细胞外，切片中还可见淋巴细胞及数量不等的嗜酸粒细胞，局部还可有红细胞外溢。 第三十三页，共83页。 第三十四页，共83页。 第三十五页，共83页。 第三十六页，共83页。 【影像学表现】 X线骨骼摄片：长骨和扁骨都可发生破坏，病变特点为溶骨性骨质破坏，扁平骨的病灶由虫蚀样至巨大缺损，形状多不规则，边缘可成锯齿状，颅骨巨大缺损可呈地图样，多见于顶、颞、额、枕及眼眶骨。 第三十七页，共83页。 16岁男性体检发现 第三十八页，共83页。 第三十九页，共83页。 第四十页，共83页。 第四十一页，共83页。 2岁男性 第四十二页，共83页。 第四十三页，共83页。 脊椎多为椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，但一般椎间隙不狭窄，发生椎弓破坏者较少，此时易见椎旁脓肿。 第四十四页，共83页。 8岁女性，背痛一个月 第四十五页，共83页。 第四十六页，共83页。 第四十七页，共83页。 第四十八页，共83页。 第四十九页，共83页。 第五十页，共83页。 上下颌骨破坏可致牙齿脱落。 第五十一页，共83页。 第五十二页，共83页。 第五十三页，共83页。 第五十四页，共83页。 第五十五页，共83页。 第五十六页，共83页。 长骨病变多位于骨干，为囊状缺损，单发或互相融合成分房状，内无死骨形成，也少硬化现象，病变处骨皮质变薄，破坏明显处可有层状骨膜增生。病变修复过程中，可见周围骨质硬化，缺损逐渐变小，骨质密度疏密不均，骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可恢复原有情况，不留任何痕迹，扁平椎亦可恢复正常。 第五十七页，共83页。 第五十八页，共83页。 第五十九页，共83页。 郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断 第一页，共83页。 【概述】 儿童时期组织细胞增生（chilchoodhistiocytosis）是一组以单核-巨噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾病的病因与发病机理尚不十分清楚，因而分类比较困难。 第二页，共83页。 近年来国际组织细胞协会（HistiocyteSociety）解决了分类和诊断问题，将此类疾病分为三大类，即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症；Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感染合并嗜血细胞综合征；Ⅲ类恶性组织细胞病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能仅靠临床症状和一般实验室检查，必须作病灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。 第三页，共83页。 郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH) 郎格罕细胞组织细胞增生（Langerhanscell histiocytosis，LCH）以前曾命名为组织细胞增生症x（Histiocytosisx，Hx）多认为是一组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展，已将本症的研究工作引向深入，逐渐在分型、诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新的进展。 第四页，共83页。 本症是以Langerhans细胞（LC）异常增生为特点。既往根据临床症状将本症分为三种类型，即骨嗜酸肉芽肿，韩薛柯氏综合征和勒雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯长骨，而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨和骨盆骨，病灶可为单一性或多发性。韩薛柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童，以膜性骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状，一般无生命危险，但多呈慢性或病灶进展；勒雪氏病多发生在婴幼儿时期，病情重，以内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主，病情进展，病死率较高。 第五页，共83页。 由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存在和是否局限形式为良性而弥漫性形式为恶性等新的研究课题。 第六页，共83页。 【病因及发病机制】 病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。 第七页，共83页。 于病变的早期即呈增生性肉芽肿