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2021 良恶性骨肿瘤及瘤样病变的临床诊治要点(第一部分)
良性骨肿瘤及瘤样病变
(一)骨软骨瘤和骨软骨瘤病
骨软骨瘤 (osteochondroma )最多见, 占良性骨肿瘤的 40% ~ 50% ,
占所有骨肿瘤的 12% ~ 25% 。通常在青少年发现,主要症状是无痛性
肿块。分单发与多发,多发者称骨软骨瘤病。可有肢体畸形、矮小和
家族遗传史。 X 线特点是长骨干骺端从皮质突向软组织的骨性突起,
有蒂状或宽广的骨基底。受累骨与骨软骨瘤的皮质骨相连续,病变松
质骨与骨干髓腔相通。
肿瘤表面为不显影的软骨帽。由透明软骨构成,其排列与骺板相同,
软骨帽可钙化,表面由薄层纤维膜覆盖,此膜称为软骨外膜与相邻骨
膜相连,骨软骨瘤可压迫邻近的神经、血管。瘤骨可发生骨折、表面
滑囊发炎,肿瘤可恶变。预后较好,切除能治愈。外科切除应包括突
出的骨、软骨帽和软骨外膜。软骨外膜的切除很重要,否则容易复发。
对于彻底切除后复发和多次复发者,应警惕恶变的可能。
(二)骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤( giant cell tumor of bone, GCT )是良性、局部侵袭性
肿瘤,由成片的卵圆形单核瘤细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞
之间组成,占所有骨肿瘤的 20% 。好发年龄 20 ~ 40 岁。多见于股骨
下端、胫骨上端、肱骨上端、桡骨远端。受累局部疼痛、肿胀、皮肤
充血、静脉曲张,有压痛。
早期关节活动不受限, X 线片显示溶骨性破坏位于长骨骨端偏心位,
一侧皮质膨胀变薄,无骨膜反应,可有软组织阴影。病灶周围骨质清
晰,多数无硬化反应骨,有时为筛孔样。多房肥皂泡样改变少见。骨
巨细胞瘤生长活跃,侵袭性强,囊内刮除容易复发。
2% 巨细胞瘤患者可发生远处转移,传统的病理分级已不能反映良恶
性。骨巨细胞瘤多数是良性的, 彻底的囊内切除应是首选的手术方法,
骨水泥填充可获得临界切除的效果,复发率可降至 10% ~ 15% 。骨巨
细胞瘤恶变,骨端广泛破坏时,关节面有病理骨折时,应采用瘤段截
除和关节功能重建。
(三)纤维异样增殖症
纤维异样增殖症 (fibrous dysplasia )是一种良性髓内纤维 - 骨质病变,
可能累及一个或多个骨骼。 儿童期发病, 分单发、 多发和 Albright (多
发合并内分泌紊乱)综合征。畸形、肿块和病理骨折为常见临床症状。
X 线片特点:多发于长骨干骺端和骨干,中心或偏心位,受累骨膨胀,
皮质变薄,髓腔变大呈磨砂玻璃样,常有畸形,无骨膜反应。治疗困
难,单发者可行刮除植骨术,复发者不多;多发无症状者不必治疗,
如有骨折、严重畸形者可手术治疗。放疗无效,易引起恶变。
(四)软骨瘤、骨膜软骨瘤和内生软骨瘤
软骨瘤( chondroma )较多见,分单发中心型、多发中心型、边缘型
和多发软骨瘤病 4 型。 10 ~40 岁为好发年龄,手短管状骨多见。无
痛、包块和畸形为主要临床表现。
X 线片显示:指骨、掌骨骨干中心位或边缘皮质骨内溶骨性破坏,皮
质膨胀变薄,周围少量反应骨,溶骨区有钙化点。位于手部的肿瘤可
行刮除植骨,效果好,极少复发。近躯干者如髂骨,容易复发与恶变,
应行截除术。边缘型者应包括纤维膜和病变周围硬化骨一并切除,手
术不彻底时可复发。
多发内生软骨瘤合并畸形称多发软骨瘤病或 Ollier 病。 Oiller 病合并
血管瘤病称 Maffucci 综合征。多发者治疗困难。
(五)孤立性骨囊肿
孤立性骨囊肿( solitary bone cyst )较多见,好发于儿童,肱骨与股
骨上端多见。无痛,常因病理骨折被发现。
X 线特点:溶骨性破坏位于干骺端中心位,皮质膨胀变薄,病变呈单
房或多房,周围有薄的硬化反应骨,无骨膜反应。根据年龄和是否活
动选择治疗方法。
年幼活动型( 4 ~ 8 岁)患者手术治疗容易复发,可注射类固醇,定期
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