2021良恶性骨肿瘤及瘤样病变的临床诊治要点(第一部分).pdf

2021 良恶性骨肿瘤及瘤样病变的临床诊治要点（第一部分） 良性骨肿瘤及瘤样病变 （一）骨软骨瘤和骨软骨瘤病 骨软骨瘤 （osteochondroma ）最多见， 占良性骨肿瘤的 40% ～ 50% ， 占所有骨肿瘤的 12% ～ 25% 。通常在青少年发现，主要症状是无痛性 肿块。分单发与多发，多发者称骨软骨瘤病。可有肢体畸形、矮小和 家族遗传史。 X 线特点是长骨干骺端从皮质突向软组织的骨性突起， 有蒂状或宽广的骨基底。受累骨与骨软骨瘤的皮质骨相连续，病变松 质骨与骨干髓腔相通。 肿瘤表面为不显影的软骨帽。由透明软骨构成，其排列与骺板相同， 软骨帽可钙化，表面由薄层纤维膜覆盖，此膜称为软骨外膜与相邻骨 膜相连，骨软骨瘤可压迫邻近的神经、血管。瘤骨可发生骨折、表面 滑囊发炎，肿瘤可恶变。预后较好，切除能治愈。外科切除应包括突 出的骨、软骨帽和软骨外膜。软骨外膜的切除很重要，否则容易复发。 对于彻底切除后复发和多次复发者，应警惕恶变的可能。 （二）骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤（ giant cell tumor of bone, GCT ）是良性、局部侵袭性 肿瘤，由成片的卵圆形单核瘤细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞 之间组成，占所有骨肿瘤的 20% 。好发年龄 20 ～ 40 岁。多见于股骨 下端、胫骨上端、肱骨上端、桡骨远端。受累局部疼痛、肿胀、皮肤 充血、静脉曲张，有压痛。 早期关节活动不受限， X 线片显示溶骨性破坏位于长骨骨端偏心位， 一侧皮质膨胀变薄，无骨膜反应，可有软组织阴影。病灶周围骨质清 晰，多数无硬化反应骨，有时为筛孔样。多房肥皂泡样改变少见。骨 巨细胞瘤生长活跃，侵袭性强，囊内刮除容易复发。 2% 巨细胞瘤患者可发生远处转移，传统的病理分级已不能反映良恶 性。骨巨细胞瘤多数是良性的， 彻底的囊内切除应是首选的手术方法， 骨水泥填充可获得临界切除的效果，复发率可降至 10% ～ 15% 。骨巨 细胞瘤恶变，骨端广泛破坏时，关节面有病理骨折时，应采用瘤段截 除和关节功能重建。 （三）纤维异样增殖症 纤维异样增殖症 （fibrous dysplasia ）是一种良性髓内纤维 - 骨质病变， 可能累及一个或多个骨骼。 儿童期发病， 分单发、 多发和 Albright （多 发合并内分泌紊乱）综合征。畸形、肿块和病理骨折为常见临床症状。 X 线片特点：多发于长骨干骺端和骨干，中心或偏心位，受累骨膨胀， 皮质变薄，髓腔变大呈磨砂玻璃样，常有畸形，无骨膜反应。治疗困 难，单发者可行刮除植骨术，复发者不多；多发无症状者不必治疗， 如有骨折、严重畸形者可手术治疗。放疗无效，易引起恶变。 （四）软骨瘤、骨膜软骨瘤和内生软骨瘤 软骨瘤（ chondroma ）较多见，分单发中心型、多发中心型、边缘型 和多发软骨瘤病 4 型。 10 ～40 岁为好发年龄，手短管状骨多见。无 痛、包块和畸形为主要临床表现。 X 线片显示：指骨、掌骨骨干中心位或边缘皮质骨内溶骨性破坏，皮 质膨胀变薄，周围少量反应骨，溶骨区有钙化点。位于手部的肿瘤可 行刮除植骨，效果好，极少复发。近躯干者如髂骨，容易复发与恶变， 应行截除术。边缘型者应包括纤维膜和病变周围硬化骨一并切除，手 术不彻底时可复发。 多发内生软骨瘤合并畸形称多发软骨瘤病或 Ollier 病。 Oiller 病合并 血管瘤病称 Maffucci 综合征。多发者治疗困难。 （五）孤立性骨囊肿 孤立性骨囊肿（ solitary bone cyst ）较多见，好发于儿童，肱骨与股 骨上端多见。无痛，常因病理骨折被发现。 X 线特点：溶骨性破坏位于干骺端中心位，皮质膨胀变薄，病变呈单 房或多房，周围有薄的硬化反应骨，无骨膜反应。根据年龄和是否活 动选择治疗方法。 年幼活动型（ 4 ～ 8 岁）患者手术治疗容易复发，可注射类固醇，定期