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干燥(gānzào)综合征
Sj?gren’sSyndrome
第一页,共53页。 情感表达(biǎodá)困难邻家阿妹好可怜相思未尽泪已干(眼干无泪)千言万语难启齿(猖獗齿,不敢露牙)爱你在心口难开(口干?说话(shuō huà)需饮水)第二页,共53页。一二三四五六病因及病理(n1.n2.n3)概述(n1.n2.n3)临床表现(n1.n2.n3)实验室及其他检查(n1.n2.n3)诊断及治疗(n1.n2.n3)护理及健康指导(n1.n2.n3)第三页,共53页。干 燥 症 定 义 干燥综合症:是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。 主要累及(lěijí)唾液腺与泪腺,表现为眼干?口干。临床表现除外分泌腺功能障碍外,还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现,以及其他器官的免疫性损伤。第四页,共53页。干燥(gānzào)综合征分类原发性干燥(gānzào)综合征: 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥(gānzào)。继发性干燥(gānzào)综合征:除了口眼干燥(gānzào)外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。第五页,共53页。最为常见(chánɡ jiàn)的是类风湿关节炎 系统性红斑狼疮(hónɡ bān lánɡ chuānɡ)类风湿关节炎皮肌炎 SS混合性结缔组织(zǔzhī)病硬皮病第六页,共53页。干 燥 症 病 因 什么(shén me)引起了SS?性激素遗传(yíchuán)感染(gǎnrǎn)第七页,共53页。干燥症流行特点发病(fā bìng)年龄遗传(yíchuán)倾向性别(xìngbié)发病率0.4-0.7%40-50岁多见有HLA相关性 女:男 9-20:1第八页,共53页。病 理主要有两种病理改变 淋巴细胞浸润 外分泌腺体有大量(dàliàng)聚集的(灶性)淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变;血管炎 由冷球蛋白,高球蛋白血症和免疫复合物沉积引,是一些系统表现的病理基础。第九页,共53页。涎腺泪腺(lèixiàn)胃肠道肾小管 外分泌腺炎呼吸道肝内小胆管汗腺(hànxiàn)胰腺阴道(yīndào)腺体第十页,共53页。外分泌腺生理(shēnglǐ)-唾液腺唾液腺:大唾液腺:腮腺?颌下腺?舌下腺; 小唾液腺:唇腺?舌腺?頬腺?腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少,顺序(shùnxù)为颌下腺(60%-65%)?腮腺(22%-30%)?舌下腺(2%-4%)?小唾液腺(<10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌,根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描,判断腮腺及腮腺导管的功能。第十一页,共53页。第十二页,共53页。泪腺(lèixiàn)1.泪腺(lèixiàn)是由泪腺(lèixiàn)腺体和导管组成,在正常情况下,泪腺(lèixiàn)在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液,而在人睡觉时,则停止分泌泪液.2.功能:湿润保护作用:结膜?角膜抗菌作用第十三页,共53页。外分泌腺是表达(biǎodá)情感的器官高兴(gāoxìng)-------------露齿大笑闻到美食 ---------流口激动伤心---------流泪第十四页,共53页。口干眼干其他临 床 表 现浅表腺体假性淋巴瘤临床表现外分泌腺病变(bìngbiàn)呼吸系统恶性(è xìng)淋巴瘤消化系统内脏腺体肾脏系统腺体外病变(bìngbiàn)内分泌系统第十五页,共53页。临床表现-口干燥症口干口干燥症猖獗(chāngjué)性龋齿腮腺炎舌病变(bìngbiàn)第十六页,共53页。口干燥症口干:70%-80%患者,也有患者没有口干症状。 1,平时口舌发粘,讲话时需频频饮水; 2,吞咽困难,进固体食物时必需伴水或流食送下; 3,有时夜间需起床饮水。猖獗性龋齿:指出现多个不易控制的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根,是本病的特征之一。约占50%的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。腮腺炎,50%患者。间歇性交替性腮腺肿痛(zhǒnɡ tònɡ),累及单侧或双侧。舌病变:舌面干,有皲裂,舌乳头萎缩,舌面暗红光滑壮。第十七页,共53页。第十八页,共53页。第十九页,共53页。第二十页,共53页。第二十一页,共53页。第二十二页,共53页。临床表现-眼干燥症异物?烧灼感,视力(shìlì)模糊眼干燥症 无泪?畏光?眼疲劳(píláo)眼睑缘反复化脓性感染结膜炎?角膜炎泪腺肿胀(zhǒngzhàng) ?眼眶肿块第二十三页,共53页。眼干燥症泪腺(lèixiàn)肿大。泪液分泌功能下降,出现眼干涩,异物感,泪少,无泪。反复结膜炎?角膜炎?溃疡等。第二十四页,共53页。第二十五页,共53页。其他(q
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