小儿贫血概述课件.ppt

◆ MCV80fl, MCH28pg, MCHC 0.31。 ◆ 网织红细胞减低或正常。 ◆ 白细胞、血小板无改变, 少数患儿血小板降低。 ■ 骨髓象 ◆ 增生活跃: 以中、晚幼红细胞为主。 ◆ 各期红细胞小, 胞浆少, 染色偏蓝, 显示胞浆发育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系无异常。 缺铁性贫血骨髓 缺铁性贫血骨髓细胞内铁降低 缺铁性贫血骨髓细胞外铁降低 ■ 铁代谢检验 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) : 　　　较敏感反应体内贮存铁情况 　　　12μg/L提醒缺铁 　　　ID期已降低, IDE和IDA期更显著 　　 　　　＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑ 缺铁性贫血发展过程中铁营养指标改变 血红蛋白铁 储存铁 血清铁蛋白 运铁蛋白饱和度 MCV, MCHC ◆ 红细胞游离原卟啉 　(free erythrocyte protoporphyrin, FEP) 　 　 FEP↑0.9 μmol/L(500 μg/dl), 提醒胞内缺铁 　缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 　反馈使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓: 为IDE特征 　 　＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 ◆ 血清铁、总铁结协力、转铁蛋白饱和度 （反应血浆中铁含量） 　　SI9.0~10.7 μmol/L(50~60 μg/dl)为缺铁 　　IDA期出现异常: SI和TS↓, TIBC↑ 　　＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低 ▲ TIBC62.7μmol/L(350μg/dl , 生理变异较小 　　＊病毒肝炎时可增高 ▲ TS15%有意义 　◆骨髓可染铁: 外铁降低(0~+), 　　　　　　　红细胞内铁粒细胞数15% 诊 断 ■ 依据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊疗。 ■ 铁代谢检验: 确诊意义。 ■ 骨髓检验: 必需时做。 ■ 诊疗性诊疗: 铁剂有效可证实。 ■ 地中海贫血、血红蛋白病 　　　家族史: 　　　特殊面容: 　　　肝、脾肿大 : 　　　红细胞: 异型更显著、靶形, 　　　　　　 　　溶血证据, HbF和Hb电泳, 　　　　　　 　基因分析; 判别诊疗 ■ 维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 　　 顽固贫血, 铁剂诊疗无效 　　部分VitB6诊疗有效 　　 SI、SF、FEP升高 　　骨髓可见环状铁粒幼红细胞 ■ 感染/炎症性贫血: 　　感染和炎症表现 　　诊疗反应 铁代谢 人体内铁含量及其分布 ◆ 铁含量与年纪、性别、体重、Hb相关 　　新生儿 　　 75mg/kg 　　 成人男性　　50mg/kg 　　　　 女性　 　35mg/kg 　 分布 血红蛋白约64%, 肌红蛋白约3.2% ; 　铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 　微量(1%)存在于含铁酶和运转铁; Plasma 0.5mg (0.1%) Muscles enzymes 15 mg (4%) Bone Marrow 20 mg (5%) Red blood Cell (Hb) 280 mg (75%) Liver+ RE cells 60 mg (15.9%) Intestine Diet 8mg/d Urine,sweat, Skin etc Faeces 7.4 mg / d Bile,Hb 0.05 mg/d Sloughed mucosal cell + GI bleeding ~0.25mg/d 0.9mg/d functional iron 贮存 自由铁池 铁起源 ◆ 食物 　血红素(动物性食物): 铁吸收率高 　　 含铁高且吸收率达10%~ 25%; 　　　母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%; 　 牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%; 　非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9% 食物铁含量、吸收率比较 食物 铁含量（mg/100g） 吸收率% 菠菜 2.9