滋养细胞疾病.pptVIP

妊娠滋养细胞肿瘤解剖学分期 (FIGO, 2000年) I期 病变局限于子宫 II期 病变扩散,但仍局限于生殖器官 (附件、阴道、阔韧带) III期 病变转移至肺,有或无生殖系统病变 Ⅳ期 所有其他转移 改良FIGO预后评分系统 (FIGO, 2000年) 评分 0 1 2 4 年龄(岁) ＜40 ≥40 - - 前次妊娠 葡萄胎 流产 足月产 - 距前次妊娠时间(月) ＜4 4～＜7 7～＜13 ≥13 治疗前血HCG(IU/ml) ＜10３ 10３～＜10４ 10４～＜10５ ≥10５ 最大肿瘤大小(包括子宫) － 3～＜5cm ≥5cm - 转移部位 肺 脾、肾 胃肠 肝、脑 转移病灶数目 － 1～4 5～8 ＞8 先前失败化疗 － － 单药 二种或二种以上联合化疗 预后评分总分≤6分为低危，≥7分为高危 【治疗】 治疗原则： 以化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗 根据预后评分，结合骨髓功能、肝肾功能及全身情况，制定合适的治疗方案，以达到分层治疗 [病理] 1.完全性葡萄胎： 大体：水泡状物，形如串串葡萄，大小自直径数毫米至数厘米不等。其间有纤细的纤维素相连；水泡状物占满整个宫腔。 镜下： 可确认的胚胎或胎儿组织缺失； 绒毛水肿； 弥漫性滋养细胞增生； 种植部位滋养细胞呈弥漫和显著的异型性。 2.部分性葡萄胎 大体：仅部分绒毛变性为水泡，常合并胚胎及胎儿组织，胎儿多已死亡。 镜下：有胚胎或胎儿组织存在；局限性滋养细胞增生；绒毛大小及其水肿程度明显不一；绒毛呈显著的扇贝样轮廓、间质内可见明显的滋养细胞包涵体；种植部位滋养细胞呈局限和轻度的异型性。 完全性和部分性葡萄胎核型和病理特征比较 特征 完全性葡萄胎 部分性葡萄胎 核型 46，XX（90%）和46，XY 三倍体 胎儿组织 缺乏 存在 胎膜、胎儿红细胞 缺乏 存在 绒毛水肿 弥漫 局限 扇贝样轮廓绒毛 缺乏 存在 滋养细胞增生 弥漫 局限 滋养细胞异型性 弥漫 局限 [临床表现] 1.完全性葡萄胎---典型症状为： （1）停经后阴道流血： （2）子宫异常增大、变软： （3）腹痛： （4）妊娠呕吐: （5）妊娠期高血压疾病征象： （6）卵巢黄素囊肿（theca lutein ovarian cyst): （7）甲状腺功能亢进征象: 2.部分性葡萄胎 可有完全性葡萄胎的大多数症状，但程度较轻。 临床表现和不全流产或过期流产相似，容易误诊。 【自然转归】 首次降至阴性的平均时间大约为9周 最长不超过14周 葡萄胎排空后HCG持续异常要考虑妊娠滋养细胞肿瘤 完全性葡萄胎具有局部侵蚀和（或）远处转移的潜在危险 【自然转归】 高危因素： （1）HCG100.000Iu/L; （2）子宫明显大于停经月份； （3）卵巢黄素囊肿直径大于6cm; （4）年龄40岁的危险性达37％，50岁者高达56％。 （5）重复葡萄胎的发生率增加3～4倍。 凡有停经后不规则阴道流血，腹痛，妊娠呕吐严重出现时间较早，体格检查子宫大于停经月份、变软、子宫孕5个月时尚不能触及胎体，不能听到胎心音，无胎动，应怀疑葡萄胎。 较早出现妊高症征象，尤其在孕28周前出现先兆子痫，双侧卵巢囊肿或甲亢征象的，均支持诊断。 如在阴道排除物中见到葡萄胎样水泡组织，诊断基本成立。 【诊断】 辅助检查 1.超声检查： 完全性葡萄胎：子宫明显大于停经月份，无妊娠囊或胎心搏动，呈“落雪状”或“蜂窝状”。 部分性葡萄胎：可见泡状胎块所引起的超声图像改变及胎儿或羊膜腔。 2.人绒毛膜促性腺激素（HCG)测定： 正常妊娠:孕8～10周达高峰，达5-10万Iu/L ，以后逐渐下降； 葡萄胎：血清HCG值通常高于相应孕周的正常值，且在8～10 周以后，随着子宫增大继续持续上升，血清HCG在10万Iu/L以上，最高可达240万Iu /L。 3.流式细胞仪测定： 完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体， 部分性葡萄胎的染色体核型为三倍体。 4.母源表达印迹基因检测 免疫组化测定，完全性葡萄胎因无母源染色体， 故不表达该类基因。 5.其他检查 X线胸片等。 【鉴别诊断】 1.流产: 2.双胎妊娠: 3.剖宫产术后子宫 瘢痕妊娠: 【处理】 1.清宫：吸、刮术 1）在输液、备血准备下，充分扩张宫颈管，选用大号吸管吸引； 2）待葡萄胎组织大部分吸出、子宫明显缩小后，改用刮匙轻柔刮宫； 3）应用缩宫素，减少出血； 4）子宫小于孕12周的可一次刮净，子宫大于孕12周的于一周后二次刮宫； 5）刮出物送病理检查，作最后诊断。 2.卵巢黄素囊肿的处理：一般不需处理，如发生急性扭转，可在B超或腹腔镜下穿刺吸液，如扭转时间较长发生坏死，