肝豆状核变性护理查房课件.ppt

护理查房;肝豆状核变性;震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤，可并有运动时加重的意向性震颤。;表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。;角膜色素环〔 K-F环 〕,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜的内外表上，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通常用裂隙灯检查才能明确发现。;血清cp0.2g/L〔正常值0.26~0.36g/L〕。血清铜氧化酶活性0.2光密度〔正常值0.2~0,532光密度〕 24h尿铜200μg(正常值50μg);肝肾功能检查;治疗方法;神内三，任**，12床，34 岁，住院号******* 2021-4-7 因“精神行为异常，吐词不清、肌强直〞收入我科。 既往史：足月顺产，否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史，否认重大手术、外伤史，否认食物及药物过敏史，无烟酒嗜好。 生命体征：T 36.4， P 94次/分，R 20次/分，BP127\65mmhg。 专科查体：意识清楚，双瞳0.3cm〔++〕，巩膜角膜结合处可见褐绿色环，宽约0.1mm 。 肌张力增高，肢体震颤，运动缓慢 ，构音障碍。 评分：压疮风险16分，跌倒风险60分，BI 55分，MEWS1分，导管风险1分。跌倒高危。 辅助检查：K-F环，血铜蓝蛋白降低，尿铜升高。 综上考虑肝豆状核变性。;治疗：神经内科护理常规，一级护理，低铜饮食，泰舒达缓解肌强直，脑苷肌肽、欣可来营养神经，青霉胺促铜排泄，异甘草酸镁护肝。; 有感染的危险 与机体抵抗力下降有关;躯体活动障碍 与肌张力增高，运动缓慢有关 ;有受伤的危险 与精神异常，行动不便有关;语言沟通障碍 与疾病引起构音障碍有关;护理措施： 1.保持病室环境清洁，温湿度适宜，定时开窗通 风。告知患者注意防寒保暖，预防感冒。 2.密切监测患者生命体征的变化，及时发现感染的征兆。 3.告知患者将加强营养的摄入，多食含维生素丰富的食物，增加机体抵抗力。 护理评价：患者未发生感染;有皮肤完整性受损的危险 与消瘦及机体抵抗力下降有关;知识缺乏 缺乏与本病相关知识;潜在并发症 肝性脑病和上消化道出血。 护理措施：1.告知患者多卧床休息，防止疲劳，防止使腹压剧增的因素如剧烈咳嗽、用力排便等，注意皮肤的保护，防止外伤。用软毛牙刷刷牙，预防牙龈出血。 2.指导患者食用高热量、高维生素、低蛋白易消化饮食，限制水钠的摄入，多食水果蔬菜预防便秘。禁食团块状、油炸等坚硬食物，切忌过冷过热等对上消化道刺激性较强的食物，防止上消化道出血。;3 . 密切观察患者腹水的消长，监测体重，准确记录出入量，测量腹围体重并教会病人正确测量的方法；观察患者有无性格改变及行为的异常，了解患者睡眠及精神状况；观察患者有无呕血、黑便，有无头昏、乏力、出汗、口渴等组织缺血的一系列表现；密切患者体温、血象及血清电解和酸碱度的变化，及时发现并纠正水电解质酸碱平衡紊乱。 4.指导病人家属在情感上关心支持病人。并在精神上给予家属支持与理解。 护理评价：肝性脑病、上消化道出血未发生。 ;健康指导;告知病人及其家属饮食忌口对本病的治疗具有重要意义，指导食用含铜量低的食物，如白米面、牛奶、萝卜、土豆、苹果、橘子等；防止含铜量高的食物，如豌豆、蚕豆、坚果类、贝壳类、螺类，各种动物肝脏和血以及巧克力、咖啡等；防止使用铜制食具和炊具。;指导患者应保持愉快的心情，乐观的态度和稳定的情绪，防止因情绪刺激而使病情反复或加重。;指导患者和家属正确服药，并告知患者家属药物的不良反响及服药的本卷须知。告知患者家属肝豆病人需长期不间断服药，切不可随意减量或停服，家属应催促患者服药或喂药到口。教会患者家属正确识别病情变化的一些表现，定期到门诊复查及治疗。;指导患者生活起居要有规律，要保证充足的睡眠，特别是年龄偏小的患者。适量活动，不过度玩耍、嬉戏，防止疲劳和过度紧张。;Thanks 谢 谢！