血栓性血小板减少性紫癜PPT课件.ppt

;INTRODUCTION;溶血性尿毒症综合征(HUS)由Gasser于1955年首先报道，TTP临床表现极为相似，均以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能衰竭(ARF)、发热、中枢神经系统病变为主要临床表现。 过去认为，这是两种不同的疾病，许多基础和临床研究证实此两种疾病在发病机制、病因和病理改变大致相同，故目前统称为，TTP与HUS综合征或血栓性微血管病(MAHA: microangiopathic hemolytic anemia)。只不过本病某些以ARF和纤维蛋白沉积为主，少或无中枢神经系统病变，称为HUS。某些以中枢神经系统病变和血小板沉积为主，肾脏病变轻，称为TTP 尽管具有相似的病理生理发病机制，将TTP与HUS区分开来还是必要的，因为血浆置换治疗仅仅是由于TTP而不适用于HUS ; CNS fever MAHA low platelet renal failure TTP HUS; 小血管中广泛透明血栓形成，致使小血管阻塞，引起相应供血组织、器官缺血陛改变。;发病机制;;Platelet;异常的vWF因子形成 ; 正常情况下vWF裂解蛋白酶可以裂解超大分子vWF(UL-vWF)，从而阻止UL-vWFM，进入血液循环。最近已经证实这种蛋白酶属于ADAMTS家族中成员ADAMTS-13，是一种锌和钙依赖性蛋白酶，有精氨酸一甘氨酸-天冬氨酸顺序(RGD)，其基因位于9q34，主要由肝脏产生 一 。ADAMTS 13可以结合在内皮细胞表面，UL-vWF可以在内皮细胞表面被ADAMTS-13裂解 ;A:超大分子vWF(UL-vWF)从内皮细胞分泌;凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员（adisintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif,ADAMTS） 并被命名为ADAMTS13;小结： 正常情况下ADAMTS13裂解大分子vWF，小分子vWF不导致血小板在 正常血管的粘附和聚集（A）。 ADAMTS13缺乏或严重减少，导致微血栓的形成（B）.ADAMTS13的先天缺乏或者自身免疫性抗体导致ADAMTS13缺乏导致TTP的发生。;With ADAMTS13;微血栓的形成不仅会引起血小板的消耗性减少，继发出血，而且沉积后造成微血管狭窄，影响红细胞的顺利通过，致使红细胞变形、损伤甚至破碎，发生微血管病性溶血性贫血，微血管的狭窄还会影响血液供应，造成所累及的组织器官的功能障碍与损害。;微血管阻塞;多脏器微血栓形成及继发出血;诊断(1);诊断(2);治疗（1）血浆置换(PE); 美国输血协???(AABB)推荐每日进行血浆置换，置换量为全部血容量的1.0-1.5倍。直至血小板计数达到150×10 9／L以上且无神经症状。LDH也可作为治疗反应指标。;治疗（1）免疫抑制治疗;血小板减少+微血管病溶血;远期疗效;