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多系统萎缩shenfei专题知识 历史回顾 1900年 Dejerine和Thomas首先报道 2例散在发病OPCA 1925年 Brsdbury和Egg1eston报道3例直立性低血压病人同时存在震颤麻痹综合征 1960年 shy和Drager首次描述1例表现为直立性低血压和排尿障碍患者病理所见 1969年 因为临床表现多样性, Grahm 和Oppenheimer提议使用多系统萎缩一词 病理特征 是一组有特定临床和神经病理表现少见神经变性疾病 病理特征性表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见嗜酸性胞质包涵体 Wenning对203例MSA 病理进行分析, 发觉运动降低与黑质及壳核细胞降低相关; 强直仅与壳核病变相关; 直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性相关; 骶髓Onuf’s核变性造成尿便障碍及阳痿。 临床表现 患病率为4.4／10万, 发病年纪平均50岁, 显著早于特发性帕金森病, 病程3～9年。 锥体外系功效障碍帕金森综合征, 小脑功效障碍, 植物神经功效障碍及锥体束损害等表现。 还有构音障碍、吞咽困难、眼球活动受限, 眼球快速扫描运动障碍、喘 鸣、远端肌阵挛等。 临床表现 依据临床首发症状, 关键受损表现不一样, 本病可分为三个临床亚型 即纹状体黑质变性, 橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam 认为这三种疾病含有异质性同一个疾病, 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中, 有89%出现帕金森综合征, 78%出现自主神经功效衰竭, 50%出现小脑性共济失调, 少数出现锥体束征, 眼外肌麻痹和认知功效障碍。 纹状体黑质变（SND） 首发和关键临床表现为帕金森综合征: 表现为肌张力增强及运动降低, 多无静止性震颤及左旋多巴诊疗效果不佳。同时或相继出现自主神经和小脑功效损害症状和体征。其少数病例可伴有锥体束损害。 橄榄桥小脑萎缩（OPCA） 以进行小脑性共济失调为关键临床表现, 多从下肢开始, 表现为走路不稳和醉汉步态, 肌张力低下, 构音障碍等。仅5％病人作为首发症状起病。该症状见于50％OPCA。 并可伴有帕金森综合征及植物神经功效障碍。 自主神经功效衰竭（SDS） 是以进行性自主神经功效衰竭为关键临床表现, 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状, 有时还伴有锥体束损害多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。 疾病早期即出现植物神经功效障碍, 卧立血压可下降30/20mmHg, 而同时不伴有脉率改变, 常产生直立性晕厥, 晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白表现。阳萎, 闭经, 性功效低下, 尿失禁, 尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统损害症状和体征。 试验室检验 直立试验: 分别测量平卧位、坐位和直立位血压, 站立2～3 min内血压下降大于30／20mm Hg, 心率无改变者为阳性。 血液生化: 血浆去甲肾上腺素含量测定、24 h尿儿茶酚胺含量测定, 均显著降低。 EMG: 被检验肌肉可出现纤颤电位。 EEG: 背景多为慢渡节律。 神经心理: 轻度认知功效障碍、抑郁和焦虑因子分增高。 试验室检验 CT 可见小脑、桥脑、脑干萎缩, 第四脑室和桥小脑脚池扩大。 MRI 可见T2加权像发觉病理性铁质沉积, 双侧壳核后外侧低信号改变, 红核与黑质间正常存在高信号区变窄。这些改变见于全部病理证实MSA,且在MSA症状出现之前就已存在。 “Hot cross bun” sign 即MRIT2加权像上脑桥十字形异常高信号影 Left: reduced lateral putamen signal in multiple system atrophy (MSA) on T2 weighted magnetic resonance imaging (MRI) probably reflecting iron deposition.Centre: increased lateral putamen signal in MSA on T2 weighted MRI probably reflecting gliosis. Right: if concomitant pontocerebellar degeneration is also present the lateral as well as longitudinal pontine fibres become evident as high signal on T2 MRI manifesting as the “hot cross bun” sign. “Hot cross bun” sign 机制是脑挢核及桥横纤维变性, 胶质增生致含水量增加, 而由齿状核发出组成小脑上脚纤维和锥体束未受损害, 从而形成MR上T