肺隔离症的影像表现.pptVIP

肺隔离症 冉孟祥 2018.07.27 肺隔离症：是一种少见的肺先天性发育异常，特点为肺部有无功能的肺组织，由体循环动脉供血、多不与支气管直接沟通 病因及发病机制 为先天性疾病，在肺发育过程中，连接原始主动脉与原始肺的血管未退化，高压血流压迫部分肺、影响其发育，使其发生囊性变和纤维性变，而形成隔离症 病理分型及特点 叶内型（intralobar Sequestration ）（80%）： 隔离的肺组织在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包裹 与正常的支气管相通或不相通 多位于后基底段，尤其是左下叶后基底段(约60％) 常伴反复的感染 叶外型（extralobar Sequestration ）： 有独立的脏层胸膜 可位于纵隔、膈下、心包或肺内 多伴随其他畸形，以心脏和膈肌畸形多见 不易并发感染 内外混合型：少见 供血动脉：73%来自降主动脉，10%-15%来自腹主动脉和腹腔动脉的分支 叶内型以降主动脉为多 叶外型以腹主动脉上段为多 偶见冠状动脉、胸廓内动脉、腹腔动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等 引流静脉： 叶内型大多回流至（下）肺静脉 叶外型多回流到奇静脉、半奇静脉 个别可至上、下腔静脉或支气管静脉，也有报道回流胸廓内静脉、无名静脉、肋间静脉 影像学表现 X线 密度均匀、边界清楚的肿块或结节 囊性空腔影，部分可见气液平 形状不规则的斑片状略高或浅淡密度影 超声 适用于怀孕后期胎儿及婴儿：胸主动脉或腹主动脉的异常分支深入肺组织 局限性：肺内存在大量气体，难以发现病变，细小病变难以发现 CT： 囊实性：实性内多个或单个囊变区，囊性部分可为液性霍为含气腔。实性部分可强化 实性：增强后明显均匀强化 囊性：单个或多个薄壁囊性病变，密度均匀，无强化，感染后有液平，囊壁模糊、增厚 薄层CT有明显优势，可清晰显示供血动脉 边缘及周围肺组织改变 多数边缘较清楚 反复感染、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清 处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变 局部肺气肿表现 压迫周围的支气管可引起阻塞性改变 左下肺隔离症 左下叶肺隔离症，部分伴液平面 右肺下叶肺隔离，周围局部肺气肿 左下肺隔离 左下肺隔离症 左下肺隔离症 右下肺 隔离症 肺隔离症 5岁，女，肺隔离症伴室间隔缺损 Nakata et al. Pulmonary atresia with ventricular septal defect and pulmonary sequestration. Asian Cardiovascular Thoracic Annals.2012.21(4). 腹主动脉供血及引流至肺静脉 鉴别诊断 肺癌 肺良性肿瘤 先天性肺囊肿 多发囊状支气管扩张 肺脓肿 后纵隔神经源性肿瘤 小结 肺隔离症：体动脉供血的异常发育的肺组织 病理分型：分为叶内型、叶外型、混合型（少见） 好发部位：双下肺基底段，脊柱旁沟 临床特点：肺内同一部位反复或持续感染 影像表现：囊实性、实性、囊性、浅淡斑 片、条索影或局部肺血管异常聚集 诊断标准：发现异常供血的体动脉 鉴别诊断：肺癌、肺囊肿、囊状支扩、肺脓肿、 神经源性肿瘤