非典型帕金森病.ppt

非典型帕金森综合征Atypical Parkinsonism;非典型帕金森综合征;非典型帕金森综合征的临床分类;非典型帕金森综合征的病理分类：基于包涵体内成份;非典型帕金森综合征 vs. 帕金森叠加综合征（pubmed ncbi 检索:近5年）;α-突触核蛋白病 MSA和DLB;多系统萎缩Multiple System Atrophy ;概念;多系统萎缩 vs. 多系统变性;概述;MSA的病理改变;;病理大体观;MSA病理改变的标志少突胶质细胞胞浆包涵体（GCIs）;皮层下白质中的 GCIs突触核蛋白免疫组化染色阳性;流行病学;MSA临床表现;病程 ;欧洲MSA登记数据库资料汇总Lancet neurology 2009;自主神经功能障碍;自主神经障碍 （欧洲MSA登记数据库）;体位性低血压 ;体位性低血压;体位性低血压;体位性低血压;泌尿生殖功能障碍;自主神经障碍的实验室检查;Parkinsonism ;Parkinsonism;Cerebellar dysfunction ;锥体束征和腱反射活跃在MSA中并不常见，也不作为诊断依据;神经精神症状和睡眠障碍（欧洲MSA登记数据库）;MSA的结构影像学;辅助检查;MSA的MRI特征（幕下） ：桥脑十字征和小脑中脚的异常信号;MR:小脑中脚病变的鉴别;MR:小脑中脚病变的鉴别;MSA的MRI特征（幕上）：可能早于幕下病变出现;MSA的分子影像学;;葡萄糖代谢显像用于鉴别诊断PD与MSA的FDG代谢比较;MSA：多巴胺受体即出现降低;心肌MIBG显像用于鉴别MSA和PD;心肌MIBG显像用于鉴别MSA和PD;心肌MIBG显像鉴别PD、MSA和健康对照;MSA诊断标准共识《Neurology》2008年版;从1998年标准到2008年标准;;可能MSA诊断标准;可能MSA诊断的附加特征;可能MSA诊断的附加特征;可能MSA诊断的附加特征;很可能MSA诊断标准共识;MSA的鉴别诊断;MSA and PAF ;;MSA与PSP鉴别 ;MSA vs. CBD ;成年起病小脑共济失调的鉴别诊断 ;散发性成年起病的共济失调;治疗;;路易体痴呆;;DLB的病理;路易体痴呆的病理;病理;;DLB的临床表现;痴呆;认知障碍的波动性;;视幻觉;帕金森样表现;快速动眼期（REM）睡眠行为障碍;其他特征;诊断;路易体痴呆的诊断标准共识（1996年版本，2005年修订）;DLB的诊断路径;路易体痴呆与AD/PD鉴别;DLB vs. PDD;DLB的结构影像学;DLB与AD的鉴别：内侧颞叶和海马是否萎缩;DLB与CJD、HIV脑病鉴别;DLB的分子影像学;DLB典型的枕叶FDG低代谢;AD与DLB的脑代谢SPECT比较;AD与DLB的脑FDG-PET比较AD:枕叶代谢正常 DLB:枕叶代谢降低;与额颞叶痴呆FTD的鉴别;FTD—FDG PET;DLB的治疗;;;;;;药物治疗;Tau蛋白病;进行性核上性麻痹PSP;概述;流行病学;PSP的神经病理学;神经病理学;PSP的临床表现;运动障碍;眼球运动障碍;认知障碍和精神症状;鉴别PSP与PD、DLB、MSA和VP的临床特征——视幻觉、药物诱发异动和自主神经损伤少见于PSP;NINDS-SPSP诊断标准;;;PSP排除标准;PSP的影像学;MRI示PSP的中脑“峰鸟征” T1加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选;PSP:中脑被盖长T2信号A:正常；B:异常;MRI鉴别PSP与PD的诊断价值;PSP的中脑萎缩定量指标正中矢状位中脑面积、中脑面积/桥脑面积均下降;PSP与对照的比较：中脑上缘萎缩、中脑截面减小;PSP的FDG PET特征初级运动皮层对应的额叶区域和脑干显著的低代谢;PSP的亚型;PSP的亚型;;PSP的治疗;;皮质基底节变性CBD;概念;;CBGD的病理学;病理学;130;CBGD的临床表现;;CBD的临床表现;临床表现;异己手综合征(alien hand syndrome, AHS) ;双手协同障碍：;CBGD的影像学;MRI:进展期额顶部非对称皮质萎缩;弥散张量MRI：CBD的顶叶白质纤维和胼胝体后部纤维减少;FDG-PET：额顶叶局部低代谢，症状较明显肢体的对侧皮层较显著;PET：不对称的皮层、基底节区和丘脑的小胶质细胞活化;CBGD的诊断;;病理CBD≠临床CBD;病理CBD≠临床CBD;CBGD的治疗;;总结;如何鉴别PD与非典型帕金森综合征（APS）;鉴别要点;不同APS多巴反应性比较;分子影像学可“在体”显示APS特征性的病理改变;非典型帕金森综合征之间的鉴别诊断;;非典型帕金森综合征的治疗;非典型帕金森综合征的治疗;非典型帕金森综合征的治疗;谢谢，请指正！