肌阵挛性癫痫的临床表现.ppt

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肌阵挛性癫痫的临床表现 黑龙江中亚医院      多起病于12—17岁,始为大发作,后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”,终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等,可伴短暂意识丧失。肌阵挛无先兆,短促(不超过0.5秒),表现为不对称、不同步、不规则;程度和范围亦不一,可见于单块肌肉的一部分或一组肌群,轻者无肢体移动,重者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛,睡眠时消失。病程中渐发进展性痴呆,有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状,少数有视觉障碍、一过性失明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验检查可见血清粘蛋白降低,尿粘多糖排泄增多,生磺酸(taurine)排泄少。EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s,棘慢波综合,多棘慢波综合和爆发性活动。随病程发展,波幅减低,α活动减少至消失。EEG出现棘波时,EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。  分类:    不同病因引起的垒身性肌阵挛癫痫发作特征不同,主要分为轴性肌阵孪和游走性肌阵挛。   ①轴性肌阵挛:发作主要累及双侧颈部,躯干、肩部及上肢近端肌肉,临床表现为点头、后仰或双侧肩部及手臂抽动,导致病人动作不稳定或掉物,如下肢受累,病人可出现站立或步态不稳、猝倒,甚至跌伤。   ②游走性肌阵挛:临床表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛,即在试图做精细运动时出现刻板的节律性运动或肌阵挛性抖动,四肢远端明显。肌肉抽动常常很轻微,甚至肉眼不易察觉。 目前,按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议,可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类,肌阵挛癫痫按病因分为遗传性和获得性。包括:①特发性全面性癫痫,良性婴儿肌阵挛癫痫,肌阵挛-站奇不能发作性癫痫,肌阵挛失神癫痫,青少年肌阵孪癫痫。②癫痫性脑病,婴儿早期肌阵挛脑病,大田原综合征,West综合征,Dravct综合征,L~P,OX—Gastaut综合征。③进行性肌阵挛癫痫,神经元蜡样质褐脂质沉积症,涎酸沉积症I型,Iafora病,15nverricht一Lundborg病,神经轴索营养不良,伴蓬毛样红纤维症肌阵挛性癫痫,齿状核红核苍白球路易体萎缩。④获得性原因引起的肌阵挛癫痫。

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