VitD缺乏性佝偻病.ppt

营养性VitD缺乏性佝偻病;目的和要求;定义 营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，临床出现手镯、脚镯、串珠肋等骨骼改变。 ; 年龄：婴幼儿是高危人群， 特别是小婴儿，生长快、户外活动少 地区：北方患病率高于南方 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度 ;维生素D的来源和调节 ;;食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L ??　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g; Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis;VitD营养的评价;VitD的生理功能;VitD的调节;;低血钙;;围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他;发病机理;骨骺;增殖层;长骨干骺端病理改变; 必须有维生素D缺乏的高危因素; 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 ; ;;;; 6月 以骨样组织堆积表现为主 头部：前囟宽大、方颅、出牙迟 胸部：肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟、漏斗胸 四肢：手镯、脚镯、“X”形腿、“O”形腿 脊柱：侧弯、后弯 ;额骨、顶骨的中心增厚，向双侧对称性隆起，头颅似方形或鞍形 ;肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状;漏斗胸：剑突内陷呈“漏斗”状;手镯：腕部骨样组织增生呈钝圆形隆起;脚镯：踝部骨样组织增生呈钝圆形隆起;“O”形腿：膝内翻;“X”形腿：膝外翻;脊柱畸形;;血生化改变:;X线:;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;;逐渐恢复正常;; ; ; ; ; ;鉴别诊断;软骨发育不良：头大、前额突出 ;　　 低血磷抗维生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　 吸收磷的原发性缺陷 　　 远端肾小管性酸中毒: 远曲小管泌氢不足 大量钠、钾、 钙从尿中丢失 继发甲状旁腺功能亢进 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷 Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷;病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常;头大:遗传性，头围生长速度正常;下肢生理性弯曲：;牙萌出延迟：正常，遗传性;;;预 防 ;补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双（多）胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用 　　　　 钙剂：如果乳类摄入充足（500ml/天）一般可不加服　　;维生素D 缺乏性手足搐搦;;发病机理;正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　1.25 mmol/L;隐匿型表现;;临床表现 总血Ca 1.75mmol/L;鉴别诊断;;;