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年 月 日
溶血性贫血
第一节 概述
一、 概念
溶血 : 指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。
溶血疾病 :溶血存在但骨髓能够代偿(骨髓有 6-8 倍的代偿能力),红细胞
的数量可以正常而不出现贫血。这种状态称为“溶血疾病” 。
溶血性贫血 :溶血的程度超过了骨髓的代偿能力 (红细胞的寿命降低到正常
1/6~1/8,即 15~20 天),红细胞的数量下降,造成贫血,这种
贫血称为“溶血性贫血” 。
二、病因学
(一)红细胞本身的异常导致的溶血性贫血
1.遗传性方面因素。
① 遗传性 膜异常: (举例 ):遗传性球形红细胞增多症 (可简要介绍其
发病机制)
②红细胞 酶缺乏性溶血性贫血。 (举例 )葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶缺乏症
(G6PD)(可简要介绍其发病机制)
③珠蛋白 生成障碍性: (举例 )异常血红蛋白病(可简要介绍其发病机
制)
2、获得性 因素: (举例 ):阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)(可简要介绍
其发病机制)。
(二)红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血
1.免疫性溶血性贫血: ①自身免疫性溶血性贫血。 ② 同种免疫性溶血性
贫血。可举例新生儿溶血症。
2.血管性溶血性贫血: 行军性血红蛋白尿、 DIC、败血症等 。
3 .生物因素所致溶血性贫血 :蛇毒 、疟疾、黑热病
4.理化因素所致溶血性贫血: 大面积烧伤、亚硝酸盐中毒。
三、发病机制
红细胞破坏,血红蛋白降解
1.血管内溶血: 同种免疫性溶血性贫血、 PNH、输注低渗溶液等。
以血红蛋白 直接释放入血造成 血红蛋白血症 和血红蛋白尿 为特征。 (多
媒体)
结合多媒体介绍 “尿罗氏试验” 的概念。
2.血管外溶血:自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症
结合多媒体介绍血管外溶血,红细胞破坏以后血红蛋白的代谢过程,启
发学生了解该过程可能导致的病理生理过程和可能出现的实验室检查表
现 。
四、 临床表现
急性溶血性贫血:突然寒颤、高热、 腰背酸疼、血红蛋白尿、 休克 和急 性肾衰。
慢性溶血性贫血: 贫血、黄疸、肝脾肿大 三大特点。可有 肝功能损伤 和 胆石征。
五、实验室检查
(一) 提示 溶血 的实验室检查
1 .血浆游离血红蛋白 : 正常 10-40mg/L. 血管内溶血时可以 增高 。
血 2 .血清结合珠蛋白: 正常 0.5-1.5g/L. 血管内溶血时可以 下降 。溶血停 3-4 天恢复。
管 3 .血红蛋白尿:尿常规示 潜血试验阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性 。
内
4 .含铁血黄素尿: ( rous test ) 尿脱落细胞内含有含铁血黄素。主要见于慢性溶血。
溶
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