案例法洛四联症.pptx

1 案例法洛四联症 2 现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重， 哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走 20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次 案 例 个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。家族中无先天性心脏病史 第1页/共30页 3 体格检查 T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，体重：13kg，身高：100cm 青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一) 案 例 第2页/共30页 4 专科检查 视诊：心前区明显隆起 触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显 叩诊：心界向左扩大 听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4 肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音 P2减弱 案 例 第3页/共30页 5 大家思考一下 问题： 1. 此患儿有何临床特点？ 2. 为什么会有青紫？ 2. 为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项检查的临床意义 第4页/共30页 6 熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则 掌握法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症 Objective and Request目的要求 第5页/共30页 7 1888年，法国医生Etienne Fallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名 第6页/共30页 8 概 述 法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁以后的青紫型先心病中约占70%左右。 概 述 第7页/共30页 9 ★ 病理解剖 典型的TOF包括了以下四种畸形 : 1.右室流出道梗阻Right Ventricular Outflow Tract Obstruction (RVOTO) 2.主动脉骑跨Aortic Overriding 3.室间隔缺损（室缺） Ventricular Septal Defect (VSD) 4.右心室肥厚 Right Ventricular Hypertrophy (RVH) 病理解剖 第8页/共30页 10 以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的； 前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。 病理解剖 ★ 病理解剖 第9页/共30页 11 右心室肥大、高压 右室流出道梗阻 肺血流量↓(肺野清晰) 血氧合不足 左心室 主动脉 血流量 ，扩张 混合血进入体循环 青紫 室 缺 缺氧(杵状指、趾) 主动脉骑跨 病理生理 （1） （3） （2） ★ 血流动力学改变 第10页/共30页 12 一. 症状 1. 持续性青紫 ★ 临床表现 临床表现 出现的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关 多以粘膜、甲床处明显 往往于活动后加重 第11页/共30页 13 特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主动下蹲片刻 婴幼儿喜采取胸膝位 小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状 2. 蹲踞症状 Squatting Symptom 临床表现 第12页/共30页 14 原因： 2. 蹲踞症状 ※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑ →左心压力↑ →右向左分流↓ →缓解缺氧 ※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓ →右向左分流↓ →缓解缺氧 ※下蹲时，下肢血供↓ →头部血供↑ →缓解缺氧 第13页/共30页 15 3.阵发性缺氧发作 Anoxic spell ☆ 年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活动即有呼吸困难 ； ☆ 婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡 临床表现 原 因: 在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重 第14页/共30页 16 生长发育落后 发绀 杵状指（趾）（Clubbed fingers）：长期缺氧致指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。 二. 体 征 临床表现 第15页/共30页 17 心脏体征： 二. 体 征 临床表现 心前区隆起 剑突下搏动明显 心界向左扩大 L2－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音(systolic ejection murmurs)，向锁骨下及颈部传导 P2 减弱或消失 第16页/共30页 18 ★ 并 发 症 脑栓塞 Brain embolism 脑脓肿 Brain abscess 感染性心