不全川崎病PPT课件.ppt

金华市中心医院 徐建新;病例（一）;辅助检查;治疗经过;诊断及治疗？;Kawasaki disease;Circulation.2004,110(17):2747-2771 ?;流行病学;发病季节特点;发病机制;Circulation. 2012;125:1542-1550;病理;Kawasaki Disease;随着人们对该病认识的不断深入，一些表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例在国内外的报道越来越多。 日本的研究表明，不完全KD占KD患儿的13.8％，国内研究发现，19.4％的KD患儿的表现不典型或不完全。;典型KD的诊断主要根据患儿具有≥5 d的发热且至少具有5项主要临床特征中4项。;儿科学（第8版），人民卫生出版社，193;不完全KD的定义;川崎病是否一定要发热？;不完全川崎病在婴儿期发生率较高，Genizi等通过回顾性研究发现，31例年龄6个月的婴儿，有28％的患儿表现为不完全KD，且仅有14％的患儿在10 d内接受了丙种球蛋白的治疗，有85％的患儿发生冠状动脉病变，有7例患儿发生了巨大冠状动脉瘤。;Pediatr Infect Dis J.2009，28（10）:927-928 ?;年龄小于6个月婴儿，KD表现更不典型，发热持续不退，排除其他疾 病，实验室检查有炎症反应证据存在(红细胞沉降率和C反应蛋白明显 升高)，虽无KD临床表现，应反复超声心动图检查，以了解有无冠状 动脉损伤。一旦发现明确冠状动脉病变，可诊断不完全型KD并采用 标准治疗方案。;年龄大于6个月患儿，发热5d或以上，需具备几项KD主要临床表现才 疑诊KD尚有争议。标准设置过严，可能导致部分患儿漏诊或延迟诊断， 错失IVIG治疗最佳时机；诊断标准过 松，则可能导致过度诊断和过度治疗 除发热5 d或以上外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应指标明显升高，在除外其他疾病时，可疑诊不完全型KD。应复查超声心动图，监测冠状动脉和其他心脏改变;诊断;诊断依据;卡介苗接种处再现红斑。 生化：疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等 脑利钠肽(BNP)：在KD患儿急性期有明显升高，并且具有一定的特异性，可能有助于不完全KD的诊断。;美国儿科学会、美国心脏病学会、及欧洲KD专家均认为，对于发热5d且存在2-3项KD临床特征的患儿，必须评价其炎性指标，如ESR及CRP等。 如果ESR超过40mm/h或CRP≥30mg/L，这时应当考虑不完全KD的诊断，就应对这些患儿进行超声心动图的检查并可给予大剂量IVIG及阿司匹林的治疗。;Circulation.2004,110(17):2747-2771 ?;诸福堂实用儿科学（第七版）;冠脉病变标准;经体表面积校正的冠状动脉 Z值计算公式： Z=(实际观察值-正常值均数)／标准差 冠状动脉病变定义 左冠状动脉前降支或左冠状动脉主干或右冠状动脉内径z值2.5;体表面积（BSA）;正常儿童冠状动脉内径测量值与年龄、身高、体重及BSA均呈显著线性相关 正常儿童LCA、LAD、LCX及RCA内径测量值与年龄、身高、体重及BSA的相关系数(r) ;Mean and prediction limits for 2 and 3 SDs for size of (A) LAD, (B) proximal RCA, and (C) LMCA according to body surface area for children 18 years old.;Tan等报道的资料中，正常冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值范围较窄， LCA/AoA=0.15±0.02(0.09～0.21) RCA/AoA＝0.13±0.02(0.09～0.20) 比值与年龄、性别、身高、体重及体表面积无关，也可作为评价冠状动脉扩张的参考。 Coronary normograms and the coronary-aorta index: objective determinants of coronary artery dilatation[J] Pediatric cardiology.1990,24(4):328-35. ;郑淋,杜忠东,金兰中等.超声心动图评价儿童冠状动脉内径正常参考值范围及其临床意义.中华儿科杂志,.2013,51(5):371-376.;有文献提出冠状动脉Z值≥2．5为冠状动脉扩张标准，经临床实践一段时间的验证，z值在±2.5之间的正常参考值范围过于宽泛，临床应用时有误诊可能，如把增宽的冠状动脉判断为正常 根据我们长期大量测量及判断川崎病患儿冠状动脉内径情况所积累的经验，及结合患儿的一些典型的临床特征等方面考虑，认为z值在± 2之