氨的代谢PPT课件.ppt

一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸是一碳单位的载体，一碳单位通常结合在FH4分子的N5、N10位上 一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢 一碳单位的相互转变 一碳单位的代谢 * 10 9 叶 酸 四氢叶酸 9 10 H H 还原 * N10－CHO－FH4 N5,N10＝CH－FH4 N5,N10－CH2－FH4 N5－CH3－FH4 N5－CH＝NH－FH4 * 一碳单位的生理功用 主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料 一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来 一碳单位的障碍可造成某些病理情况 一碳单位的代谢 * 含硫氨基酸的代谢 ＋2H －2H 甲硫氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 * 含硫氨基酸的代谢 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸与ATP作用，生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），然后通过各种转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。 SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸 * CH2 CHNH2 COOH S—CH3 CH2 OH OH 腺嘌呤 CH2 腺苷转移酶 PPi + Pi CH2 CHNH2 COOH S+ CH2 OH OH 腺嘌呤 CH2 P ~ P P ~ CH3 O O SAM * 甲基转移酶 RH R—CH3 OH OH 腺嘌呤 CH2 CH2 CHNH2 COOH S+ CH2 H O 腺苷 CH2 CHNH2 COOH SH CH2 * （2）甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 S-腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 N5—CH3—FH4 H2O 腺苷 ATP PPi + Pi RH FH4 R—CH3 (VitB12) N5—CH3—FH4转甲基酶 * 生理意义：由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫 氨酸，再通过此循环的SAM提供 甲基，以进行体内广泛存在的甲 基化反应。 N5-CH3-FH4是体内甲基的间接供体 由N5-CH3-FH4供给甲基合成甲硫氨酸，就目前知道体内利用N5-CH3-FH4唯一反应 所需酶为甲硫氨酸合成酶，辅酶是维生素B12 * （3）肌酸的合成 肌酸和磷酸肌酸都是能量储存、利用的重要化合物 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，S-腺苷甲硫氨酸供给甲基而合成。肝是合成肌酸的主要器官 肌酸激酶由两种亚基组成，M亚基(肌型)与B亚基(脑型)，有三种同工酶形式 肌酸与磷酸肌酸的代谢终产物是肌酸酐 * . 第四节 氨的代谢 * 体内氨的来源 氨的转运 尿素的生成 * 体内氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨 ——体内氨的主要来源 肠道吸收的氨 肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨 肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨 * 氨 的转运 丙氨酸—葡萄糖循环 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 a-酮 戊二酸 葡萄糖 丙酮酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 丙酮酸 a-酮 戊二酸 谷氨酸 糖异生 葡萄糖 葡萄糖 糖分解 转氨酶 转氨酶 NH3 尿素 鸟氨酸循环 血液 肝 肌肉 * 氨的转运 谷氨酰胺的运氨作用 （1）从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 （2）谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 COOH (CH2)2 CHNH2 COOH CONH2 (CH2)2 CHNH2 COOH 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 NH3 + ATP ADP + Pi NH3 H2O * 谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺 天冬酰 胺+ H2O======== 天冬氨酸 + NH3 天冬酰胺酶 * 氨的去路 合成尿素—— 肝脏（主要去路） 胺 盐 —— 随尿排出 * 尿 素 的 生 成 正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出 肝是尿素合成的主要器官 尿素合成的鸟氨酸循环 * 鸟 氨 酸 循 环 (1) 氨基甲酰磷酸的合成 — 线粒体内 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP H2N—C—O ~ PO32-+ 2ADP + Pi O 氨基甲酰磷酸合成酶I N-乙酰谷氨酸 Mg2+ * 鸟 氨 酸 循 环 (2) 瓜氨酸的合成 —— 线粒体内 NH2 (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C＝O O ~ PO32- 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 NH (CH2)3 CHNH2 COOH NH2 C＝O H3PO4 * 鸟 氨 酸