雷诺氏症概述.pdf

雷诺综合征概述： 雷诺综合征是由于寒冷或情绪激动引起发作性的手指（足趾）苍白、发紫然后变为潮 红的一组综合征。 没有特别原因者称为特发性雷诺综合征； 继发于其他疾病者， 则称为继发 性雷诺综合征。 病因： 雷诺氏综合征的病因至今尚未明了，比较公认的病因有： 1. 寒冷刺激：病人对寒冷刺激特别敏感 , 多数病人冬季发病或冷刺激可诱发症状发 作，夏季气候温暖时症状可自行缓解。 重症病人对温度的变化特别敏感， 即使夏季也可发病。 本病在我国北方地区发病率较高。 2. 神经兴奋：很多病人的发病与情绪波动、精神紧张有关。发病时患者血液中肾上 腺素与去甲肾上腺素的含量明显增高。 3. 免疫与结缔组织疾病：大多数雷诺氏综合征患者中，血清免疫检查异常，提示病 人血清中有抗原—抗体复合物存在， 它可直接或间接作用于交感神经引起血管痉挛。 除自身 免疫性疾病外，结缔组织性疾病的病人也常同时合并有雷诺氏综合征。 4. 内分泌紊乱：本病女性多见，约占 70%～90 ％，且在月经来潮时病人症状加重， 妊 娠期症状减轻。药物调整内分泌紊乱时可明显缓解病人症状。 5. 动脉阻塞性疾病：如动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、胸廓出口综合征以及血液高 凝状态、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、 慢性肾功能衰竭、中枢或周围神经系统疾 病等，可导致或伴有雷诺氏综合征。 6. 特殊的生活工作环境： 一些工种的工人， 手指的小动脉有慢性震动性创伤。 此外， 动脉直接的创伤、冻伤、慢性低温损伤等均可发生雷诺氏综合征。 7. 药源性因素：如麦角、 β 肾上腺阻滞剂、口服避孕药等均可引起或加重雷诺氏综 合征。 近年来免疫学的进展，表明在绝大多数雷诺综合征的患者，有许多血清免疫方面的 异常，抗体超过同种核组成。患者血清中可能有抗原 - 抗体免疫复合体存在，可通过化学传 递质或直接作用于交感神经终板， 导致血管痉挛性改变。 临床上使用阻滞交感神经终板的药 物后，雷诺症状可完全缓解。 苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指 ( 趾 ) 端小 动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后， 由于缺氧和代谢产物积聚， 使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张， 有少量血液流入毛 细血管，迅速脱氧后，引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢 端血管痉挛解除， 大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血， 皮色转为潮红。 当有正 常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作好停止，皮色恢复正常。 临床表现： 1. 发病时手指皮肤苍白，数分钟后转为紫绀，再由紫绀转为潮红，继而肤色恢 复正常。一般由苍白转至正常约 15 －30分钟。当苍白和紫绀时，有指端麻木、刺痛、发凉、 感觉迟钝。转为潮红时有轻度烧灼，胀痛。随肤色恢复正常而消失。 2. 双手同时发病，且呈对称性。发自指末节、逐渐向全指和掌指扩展，但不超过掌 面。 3. 病久且反复频繁发作者，表现为手指皮肤变薄，紧缩、硬韧，伴有关节失灵或僵 硬，甚则静息痛和指端溃疡。 4. 患者常伴有情绪易激动、忧郁、伤感、多疑、失眠、多梦、周身痛无定处等精神 症状。 5. 常在寒冷季节或遇到冷刺激、或情绪刺激时发作。 6. 多见于 20－40岁女性。 常见症状： 本病几乎都发生在 20 －40岁女性，男性少见，多发生在寒冷地区，冬季多见，夏 季少见。主要是动脉痉挛而出现的“白手”或“白指”伴有不同程度的神经系统症状，