不常见心律失常,心梗定位 高平PPT课件.ppt

基因病变所致恶性心律失常及冠脉病变定位ECG表现 祁阳县人民医院 高平 1.Brugada综合征 Brugada综合征的发病年龄在4-70岁，平均发病年龄为35-40岁。目前认为，Brugada综合征是由于编码心脏离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组综合征，表示为右心室心外膜的某些部位出现早复极，临床上，该综合征以V1-3 ST段抬高，V1-3 段多变，心脏结构无明显的ECG异常和心源性猝死为特征。作为一个单基因遗传疾病，Brugada综合征示研究心肌电异质性的一个独特模型。 诊断： 目前临床上无确定的、统一的Brugada综合征诊断标准。目前适应标准如下： a.V1、V2、V3导联的ST段抬高0.1mv b.无器质性心脏病的客观检查证据。 c.自发的或药物（钠通道阻滞药或自主神经调节药物）影响下的ST段的动态改变特性。 d.有恶性心律失常发生家族史且无症状的个性患者。 e.排除可以引起V1、V2、V3导联的ST段抬高其他临床情况。 鉴别诊断 有胸导联的ST段抬高并不仅仅限于Brugada综合征，下列情况下均可引起，单独应用ECG不能做出清楚的鉴别：1.右或左束支传导阻滞 2.左心室肥厚 3.左心室室壁瘤 4.运动负荷试验所诱发 5.心肌梗死 6.主动脉夹层动脉瘤 7.急性肺栓塞 8.维生素B1缺乏 9.高钙血症 10.高钾血症。在考虑做出Brugada综合征的临床诊断时，必须排除以上情况。 治疗 从已发表的资料来看，目前似乎还没有抗心律失常药物能有效的防止Brugada综合征患者VF事件的发生。目前奎尼丁作为一种消除迷走神经作用并能有效阻断Ito1的药物，可能有益，而ß受体拮抗药应该禁用。 对于Brugada综合征 ECG表现的患者，置于ICD是目前预防猝死的唯一有效措施。从原则上讲，一旦出现可诱发的 VT/VF，就应考虑置入ICD。在有恶性心律失常家族史的无症状个性患者，无论电生理检查结果如何，ICD置入的适应证都应降低。 2.长Q-T间期综合征（LQTS) 长Q-T间期综合征（LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。LQTS并非一个常见的临床疾病，但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病及近年来对该疾病基因和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。 长Q-T间期综合征（LQTS)是指具有心电图上Q-T间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速（Tdp),晕厥和猝死的一组综合征。按病因可分为获得性和遗传性两种类型。a.获得性长Q-T间期综合征（LQTS)通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。 b.遗传性长Q-T间期综合征（LQTS)有两种形式，即Romano-ward(RWS)综合征和Jervell and Lange-Nielsen(JLN)综合征。其中以RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传，后代患病率为50%。 遗传性LQTS诊断标准 诊断依据 得分 ECG表现 QTc480ms 460-470ms 450(男） 间断扭转性室性心动过速 T波交替 T波切迹（3导联以上） 静息心率低于正常2个百分数 临床表现 晕厥：紧张引起 非紧张引起 先天性聋家族史 家族成员中有肯定的LQTS 直系亲属中有30岁的心源性猝死 3 2 1 2 1 1 0.5 2 1 0.5 1 0.5 治疗： 循证医学实践证明，遗传性长Q-T间期综合征（LQTS)的标准治疗是抗肾上腺素能治疗（β受体拮抗剂），对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤治疗。其他，如补钾、美西律等仅是“实验性”治疗措施，必须在正规的抗肾上腺素能治疗的前提下应用。其常用剂量如下。 1.β受体拮抗药 首选普萘洛尔10-30mg，美托洛尔 50-200mg，2-3次/d，口服 2.阿托品 心动过缓者可用阿托品，必要时可施行心房或心室起搏。 3.卡马西平 100mg 3次/d，必要时可增至200-400mg。3次/d。 4.其他 药物治疗无效者应行直流电复律终止或做左侧交感神经节切除术。禁用儿茶酚胺类及延长复极的药物。 3.ECG上判断STEMI梗死或损伤的部位 明确梗死或损伤的部位对于帮助确定治疗策略示很重要的。不同部位的心肌梗死将表现在心电图不同的导联中。 患者有胸痛及心悸症状 心电图：前间壁（V1-3） 前侧壁（V3-6、I、