出血性疾病概述.ppt

出血性疾病概述;概 念;正常止凝血机制;血小板因素： ①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过 vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维 ② GPⅡb、 GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小 板聚集 ③聚集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓 烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等 ④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性;凝血因素： ①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统 2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质， 除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子 为Ⅴ的活化形式，已被废除。 ②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血 途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋 白的生成 ;凝血路径图1;凝血路径图2;抗凝机制;纤维蛋白溶解机制;纤维蛋白溶解亢进;①先天性(遗传性） 遗传性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 ②获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等;血 小 板 异 常;1.血小板减少（Thrombocytopenia） ①血小板生成减少，如再生障碍性贫血 ②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜 ③血小板分布异常，如脾功能亢进;2.血小板增多（Thrombocythemia） ①原发性：原发性血小板增多症 ②继发性：炎性疾病、恶性肿瘤等;3.血小板质量异常 ①遗传性：见于血小板粘附、分泌、活化聚集异常及促凝功能缺陷如血小板无力症、血管性血友病等等 ②获得性：阿斯匹林等药物所致血小板功能缺陷症、尿毒症、感染等等 ; ;（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常;复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视 如弥散性血管内凝血、重症肝病 、 vWD（遗传性）; 出血性疾病的诊断; 项 目 血管 血小板 凝血障碍 性 别 女性多见 女性多见 男性多见 家 族 史 较少见 少见 多见 皮肤紫癜 极常见 多见 少见 皮肤淤斑 罕见 多见 可见 皮下血肿 罕见 可见 多见 关节出血 罕见 罕见 多见 内脏出血 偶见 可见 ???见 月经过多 少见 多见 少见 外伤出血 少见 可见 多见 ;主要疾病 BPC BT PT APTT TT Fg 血管性紫癜 正常 正常/延长 正常 正常 正常 正常 Plt减少症 减少 延长 正常 正常 正常 正常 Plt功能异常 正常 延长 正常 正常 正常 正常 vWD 正常 延长 正常 延长 正常 正常 内途异常 正常 正常/延长 正常 延长 正常 正常 外途异常 正常 正常 延长 正常 正常 正常 重肝、DIC 减少 延长 延长 延长 延长 减少;血浆凝血酶原时间（prothrombin time，PT） ;凝血酶原时间比值（ prothrombin ratio,PTR) 受检血浆的凝血酶原时间（s) ∕正常人血浆的凝 血酶原时间（s）的比值。参考值为1.0±0.05。 国际标准化比值（international normalized ratio， INR）：INR=PTRISI ，参考值为1.0±0.1。ISI为 国际灵敏度指数，做PT检测必需有标有ISI值的组 织凝血活酶。INR用于监测口服抗凝治疗的患者， 国人的INR以2.0-2.5为宜，一般不要﹥3.0，也 不要﹤1.5。; INR由PT推算而来，或者说INR是标准化了的PT。同一标本使用不同的凝血活酶测得的PT是不同的，但如采用国际标准化比值（INR）报告，则同一份血浆在不同的实验室，使用不同的仪器或凝血活酶（ISI不同），测得的INR大致是一样的，具有可比性。WHO已经建立取自人脑的组织凝血活酶作为国际参考品，供厂家和实验室评价凝血活酶试剂。大多数商品化动物源凝血活酶的敏感性要低于国际参照标准品（ISI=1.0），其ISI大约在1.2～2.8。而重组人组织因子的ISI在0