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白血病;白血病分类;白血病分类;急性白血病;定 义;分 类; ;光镜下形态的观察+组化对细胞识别的能力有限, 少数病例也难以准确分型, 因此需采用单抗及染色体分析, 有助于白血病分型, 为判断预后及指导治疗有意义。如 t (15、17)染色体异常约见于90%以上M3,故为M3特有的异常。急淋t(8、14)易位,预后差。;原因:化学药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭
表现:轻者表现为头痛、头晕,重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等。
是白血病髓外复发的主要根源
CNSL可发生在疾病的各个时期,但常发生在缓解期,以急淋最常见,儿童病人尤甚,其次为急非淋M4、M5和M2。;表现:睾丸出现无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。
多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年
是仅次于CNSL髓外复发的根源。 ;实验室检查;二、髓象:
是诊断主要依据,必做。多数病例有核细胞显著增生,以原始细胞为主,原始细胞或原、幼细胞占NEC≥20%。
其它如M2b以异常中性中幼粒为主,30%,M3为异常早幼粒为主30%(NEC),M6为原红+幼红≥50%,NEC中原始细胞≥30%,AML可有裂孔现象,AML可见Auer小体。
低增生性白血病:原始细胞仍20%。;Marrow findings;原淋、原粒、原单形态鉴别; 三、细胞化学
协助形态学鉴别各类白血病
常见AL的细胞化学鉴别;三:组织化学染色;;;四、免疫学检查;四、免疫学检查;四、免疫学检查;白血病免疫学积分系统(EGIL);五、染色体和基因改变
常伴染色体和基因改变。;白血病常见的染色体异常和受累基因;Cytogenetic findings;六 生化改变及其它
尿酸↑ , DIC时有凝血异常。
CNSL时,脑压↑,脑脊液中WBC ↑,蛋白质↑,涂片见白血病细胞。
;诊断与鉴别诊断;白血病治疗回顾;白血病治疗回顾;白血病治疗回顾;白血病治疗回顾;白血病治疗回顾;ALL近20年预后变化;AML ;治疗 ;一:一般治疗;二、抗白血病治疗
(一)治疗策略:分诱导缓解治疗与缓解后治疗二阶段。
1、诱导缓解治疗:
目的是使患者迅速获得完全缓解??CR),化疗是主要方法。; CR的概念:
①白血病的症状与体征消失;
②外周血N≥1.5×109/L,plt≥100×109/L,分类中无白血病细胞;
③BM中,原粒(原单+幼单或原淋+幼淋≤5%;
④红系及巨核系列正常;
⑤无髓外白血病。;;2、缓解后治疗:
目的是争取长期无病生存(DFS)和痊愈,主要手段为化疗和造血干细胞移植(HSCT)。;;⑶.AML的治疗:
①诱导缓解:DA:CR85%
HOAP或HA:CR60-80%
②巩固强化:原诱导方案巩固4-6疗程;
中、高剂量Ara-C为基础的化疗方案,单
用或加用D、M;换用新的方案
③维持治疗:巩固后1-2年可延长时间间歇化
疗,不须长期维持。;⑵.ALL的治疗:
①诱导缓解:
VP、VDP:CR:儿童:80-90%
成人:50%,且易复发
VDLP:成人CR可提高至72-78%
※鞘注防治CNSL。
;2、缓解后治疗:
为巩固强化及维持治疗。未作allo-HSCT者疗程3-4年;;急性白血病的治疗;五:造血干细胞移植;急性早幼粒细胞白血病治疗;;;;;;; 慢性粒细胞白血病;;;;慢性粒细胞白血病的临床表现;慢性粒细胞白血病的临床表现;慢性粒细胞白血病;慢性粒细胞白血病疗效判定指标;慢性粒细胞白血病;慢性粒细胞白血病;伊马替尼的优越性;伊马替尼的优越性;五、AlloSCT:
是目前被认可的根治性标准治疗。应在CP期待血象及体征控制后尽早进行。;移植方式有:
①HLA相合同胞间移植:3~5年无病存活率60~80%;
②无血缘关系志愿者(含脐血)的移植,移植风险大;
③采用高分辨率HLA配型相合供者移植,相关死亡率降低,DFS接近HLA相合的同胞间移植。;小结与思考题;*
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