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学习目标;白 血 病 概 述;造血干细胞受损
细胞增殖失控、分化障碍、死亡不平衡
骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚
正常造血受抑制 浸润全身组织及器官
贫血、感染、出血、浸润
;二、分类;分类
慢性白血病(CL):
慢性淋巴细胞性白血病(CLL)
慢性髓细胞性白血病(CML)
特殊类型:
毛细胞白血病、幼淋细胞白血病、
浆细胞白血病、嗜酸性细胞白血病、
嗜碱细胞性白血病、组织嗜碱细胞白血病。;分 类;三、发病情况; 四、病因与发病机制;急性白血病( Acuteleukemia );定义;分类
FAB分类法(法、美、英白血病协作组):
急性白血病分为
急性淋巴细胞性白血病(ALL)
急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)
或急性髓细胞性白血病(AML);(1)、急性淋巴性白血病(ALL)
L1: 原始和幼淋细胞以小细胞为主,
L2: 原始和幼淋细胞以大细胞为主,
染色质结构不一致。
L3: 原始和幼淋细胞以大细胞为主,
大小一致,空泡明显。
ALL- L1、 ALL- L2、 ALL- L3;(2) 、急性非淋巴性白血病(或AML):分8型
M0: 急性髓细胞白血病微分化型。
M1:急性粒细胞白血病未分化型。
M2:急性粒细胞白血病部分分化型。
※ M3:急性早幼粒细胞白血病
M4:急性粒-单核细胞白血病。
M5:急性单核细胞白血病。
M6:急性红白血病。
M7:急性巨核细胞白血病。
AML- M0 或M1——M7; MICM分类法
即综合应用形态学、免疫学、遗传学及分子生物学检查 ,提高了诊断的准确性,是目前急性白血病医疗诊断的新趋势。; 临床表现※ ;;2、发热
(1)、继发感染:导致死亡的常见原因。
表现:持续高热,伴畏寒、寒战、出汗等。
机理:中性粒细胞异常(缺乏)、免疫功
能缺陷、皮肤粘膜屏障受损、院内
感染。
部位:口腔、牙龈、咽、肺、肛周、鼻、
皮肤外耳、泌尿道。
致病菌:细菌、真菌、病毒。 ;(2)、肿瘤性发热
表现:持续低至中度发热,也有高热。
机理: 与??血病细胞的高代谢状态及内源
性致热源物质的产生有关。
常规抗生素治疗无效,正规化疗可使
体温下降。;3、出血
机理:血小板减少、白细胞在血管内淤滞及浸润、
凝血障碍、感染。
表现:皮肤粘膜出血、内脏出血。
颅内出血—导致死亡的常见原因。
M3 (急性早幼粒细胞白血病)是出血较重,可继
发DIC的白血病,如果治疗及时可争取治愈。
;4、器官和组织浸润的表现
淋巴结、肝脾肿大 —— ALL多见。
骨关节疼痛 ——白血病常见症状,ALL多见。
齿龈肿胀、皮肤浸润 —— M4、M5多见。
眼部浸润( 绿色瘤 ) —— CML多见。
中枢神经系统白血病 —— ALL多见,
其次 M4、M5、M2,易复发。
睾丸白血病 —— ALL多见
;;;实验室检查;2、骨髓:确诊的依据※
骨髓象呈增生明显活跃或极度增生,
约10% 为低增生性白血病。
※原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%;
有细胞“裂孔”现象,
白血病细胞形态异常,
AML可见Auer小体。;3、细胞化学:
用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞、急性单核细
胞白血病。
过氧化酶染色(POX)、糖原染色(PAS)、非特
异性酯酶(NEC)、中性粒细胞碱性磷酸(NAP)。
; 4、免疫学检查
确定白血病的分型;
区分急淋和急非淋。
5、细胞遗传学及分子生物学检查
染色体及基因异常。
6、血生化
尿酸增高、并发DIC者有凝血异常等。
;诊断;治疗;治疗;(二)、化学治疗※
化疗实施分两个阶段:
诱导缓解
巩固强化、维持。;诱导缓解:
从化疗开始到完全缓解阶段。通过联合化疗,迅速、
大量地杀灭白血病细胞,恢复机体正常造
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