肺泡蛋白沉积症.ppt

图7 50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。 * 虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤，吸入的和特发条件以及流体静力性肺水肿。因此铺路石征的放射学鉴别诊断是非常广泛的，包括左心衰，肺炎（特别是卡氏肺囊肿性肺炎），肺泡出血，支气管癌，癌性淋巴管炎，弥漫性肺泡损伤（成人呼吸窘迫综合征），辐射或药物诱导性肺炎，过敏性肺炎和肺静脉闭塞病（图8）（26-32）。 * 图8 CT扫面的一系列需要与PAP鉴别的肺部疾病，其都表现为不同程度的磨玻璃样影、小叶间隔增厚、实变影：隐球菌肺炎（a），弥漫性肺泡损伤（b），Erdheim-Chester disease （c），肺静脉闭塞性疾病（d），心源性肺水肿（e），卡氏肺囊虫肺炎（f），肺出血（g），癌性淋巴管转移（h）。 * * Treatment and Prognosis 在某些特殊病例，PAP可出现临床缓解或进入静止状态，但对大多数病人治疗干预是有必要的，并且治疗取决于疾病特定的形式（4,9）。先天性PAP需要支持疗法或肺移植。继发性PAP则要求从病人体内移除致病物质。特发性PAP病人的治疗则采用了序贯性全肺灌洗治疗——使用生理盐水和胸部拍击清除肺泡内的脂蛋白类物质。大约63％的特发性PAP患者在诊断后5年内需要行WLL治疗（4）。 *  肺灌洗治疗起源于1960年，当时对PAP患者做的是肺的“节段性灌注”的肺癌患者中的人民行动党，刺激产生大量“白色粘性”痰液，促进呼吸功能显着提高神; Ramirez-Rivera医生于1964年开始对PAP患者行WLL（9）。在WLL应用以前，PAP的死亡率接近30 ％，但在过去30的年，接受WLL的PAP患者5年生存率已达到95％（3）。克利夫兰诊所报道在单次治疗，单侧的WLL或者双侧WLL同样成功。潜在的术后并发症包括肺炎，败血症，成人呼吸窘迫综合征和气胸（3）。经WLL治疗后平均无症状时间间隔约为15个月，并且重复治疗是有必要的（3）。经过连续两次WLL治疗，超过60 ％的患者能重新获得正常的“劳动能力”（3）。最近的研究表明，BAL液中抗GM-CSF抗体的水平有助于预测是否需要重复的PAP治疗，但评估血清或BAL液中抗GM-CSF抗体水平对于监测疾病活动或治疗的反应的实际应用价值仍然不明确（5）。 * 自1994年以来，研究特发性PAP基本病理生理学的努力已经取得了中度成功（6,33）。为了对抗GM - CSF的自身抗体，外源性GM-CSF作为气雾剂或皮下用药已经用于几个PAP患者，总体反应率约50％（3,4,9）。不幸的是，由于根本发病机理和基因缺陷的不同，先天性PAP患者对GM-CSF的治疗没有反应（3）。 当病人WLL效果不佳或PAP（很少）已经进展到肺纤维化阶段，双肺移植可用于先天性PAP（3,34）。有报道在双肺移植后PAP出现了复发，这进一步支持了PAP是与GM-CSF循环抗体有关的一个系统性疾病（9,34）。值得注意的是，一种 PAP样状态也可以出现在以前没有PAP而接受肺移植的受者身上，可能是继发于免疫抑制治疗（3,35）。现在PAP的整体存活率接近100％，但是如果患者死亡并不是PAP直接所致，那么却有可能因为呼吸衰竭（80％的病例）或肺部感染（20％）而致（3,4）。 * AFIP Archives Case Review 98个PAP病例在AFIP的放射病理学和肺-纵膈病理学部门被确诊（表）。在AFIP的二次会诊下，部分病例在之前已公开发表 。临床信息并非总是可以找到，但许多病例都包括了临床表现，手术报告，病理报告，或出院摘要等记录。89例患者有胸片记录和28例患者做过CT扫描。影像学资料被三位胸部放射学家(A.A.F., J.R.G., R.D.P.)进行了回顾性分析。一位肺部病理学家(T.J.F.)和两位胸部放射学家(A.A.F., J.R.G.)选择了大体标本照片和HE染色的切片进行了分析。 * 患者的年龄从8个月到64岁不等（平均年龄38岁）。男:女大于2:1。72/98个病例可以找到临床表现的数据资料。最常见的症状是呼吸困难（59％的病例），咳嗽（54％）。平均临床发病期为4个月（3天—10年）。少见的体征和症状包