医学免疫学课件-补体系统.ppt

二、补体调控分子的作用 C1INH、CR1、C4bp、DAF、MCP和I因子。 调节蛋白 功能 可溶性调节蛋白 C1抑制物（C1INH） 抑制C1r、C1s、MASP活性，阻断C4b2a的形成 C4结合蛋白（C4bp） 抑制C4b2a、C4b2a3b的形成与活性 I因子（If） 抑制C4b2a、C4b2a3b、C3bBb、C3bBb3b的形成与活性 H因子（Hf） 抑制C3bBb、C3bBb3b的形成与活性 P因子（Pf） 稳定C3bBb S蛋白（SP） 抑制MAC的形成 群集素 抑制MAC的形成 膜型调节蛋白 补体受体1（CR1） 抑制C4b2a、C3bBb、C4b2a3b、C3bBb3b的形成与活性 衰变加速因子（DAF，CD55） 抑制C4b2a、C3bBb、C4b2a3b、C3bBb3b的形成与活性 膜辅蛋白（MCP，CD46） 抑制C4b2a、C3bBb、C4b2a3b、C3bBb3b的形成与活性 MIRL/CD59 抑制MAC的形成 补体调节蛋白及其功能 4 第四节 补体的生物学功能及意义 细胞毒作用 补体活化的共同终末效应是在靶细胞表面形成MAC，形成穿膜孔道使细胞内外渗透压失衡，介导细胞溶解效应。 调理作用 炎症介质作用 清除免疫复合物 补体的生物学功能 5 第五节 补体与疾病的关系 补体与疾病的发生及诊治 遗传性补体缺损相关的疾病 补体与感染性疾病 补体与炎症性疾病 补体系统包括30余种可溶性蛋白和膜蛋白，是体内重要的免疫效应放大系统，广泛参与固有免疫和适应性免疫的效应机制。在某些激活物作用下，补体固有成分循不同途径被激活。迄今已发现补体激活的经典途径、旁路途径和凝集素途径。三者具有共同的末端通路，最终形成攻膜复合物，通过溶细胞效应而发挥重要生理和病理作用。另外，补体活化过程中还产生多种具有重要生物学效应的活性片段，参与机体免疫调节和炎症反应。针对补体激活，体内存在极为复杂和精密的调控机制，以维持内环境稳定。补体固有成分或其调节蛋白缺陷，可引起补体功能紊乱，从而导致某些免疫病理过程的发生和发展。 谢谢观看 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 单击此处推荐文章标题 第五章 补体系统 作者：蔡文辉 单位：黑龙江中医药大学 掌握补体的概念、补体系统的组成及激活途径，掌握补体的生物学功能及意义。 熟悉补体激活的调节。 了解补体与疾病的关系。 学习目标 * 目录 第一节 补体的组成与生物学特性 第二节 补体系统的激活 第三节 补体激活的调节 第四节 补体的生物学功能及意义 5 第五节 补体与疾病的关系 1 第一节 补体的组成与生物学特性 补体系统（complement system）： 由30余种组分构成的，广泛存在于人和动物血清、组织液和细胞膜表面，具有精密调控机制的蛋白质反应系统，其活化过程表现为一系列丝氨酸蛋白酶的级联酶解反应。 一、补体系统的组成 补体固有成分 经典途径的C1（C1q、Clr、Cls）、C2、C4； 凝集素途径（MBL途径）的MBL、MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）； 补体活化的共同组分C3、C5、C6、C7、C8、C9。 补体调节蛋白 C1抑制物（C1INH）、C4结合蛋白（C4bp）、衰变加速因子（DAF）等。 补体受体 CR1、CR2、C3aR等。 二、补体的理化性质及代谢 对热敏感，56℃ 30min可灭活。 含量相对稳定，在疾病状态下可有波动。 主要由肝细胞、巨噬细胞产生。 2 第二节 补体系统的激活 补体激活的三条途径 经典途径 旁路途径 凝集素途径 一、经典途径（classical pathway） 激活物 与抗原结合的IgG、IgM分子 ； 血清中C反应蛋白（CRP）等。 参与成分 C1~C9。 经典途径 —— C3转化酶的形成 C4b Mg2+ C4a Ca2+ C1r C1s C1q C2 C2b b C2a C4b2a —— C3 转化酶 2 1 3 发生顺序： 经典途径 —— C5转化酶的形成 C4b Mg2+ C4a Ca2+ C1r C1s C1q C2b C2 a C3 C3a b C4b2a3b——C5转化酶 三条途径共同的末端通路 —— MAC插入胞膜 二、旁路途径（alternative pathway） 激活物 某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖等。 参与成分 B因子、D因子、P因子、C3、C