儿科 免疫系统疾病.ppt

免 疫 缺 陷 病 Immunodeficiency 免疫基础理论 小儿免疫系统发育和特点 免疫缺陷病(PID) 内 容 免疫基础理论 免疫的本质 免疫系统的组成 免疫反应 免疫基础理论 免疫的本质：识别自身，排除异己 抗 感 染 抵御外来入侵 清除衰老、死亡和损伤细胞 维持自身稳定 识别、清除突变细胞 免疫监视功能 免疫基础理论 免疫系统的组成 免疫器官和组织 免疫细胞 免疫活性分子 免疫器官和组织 中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所 免疫基础理论 免疫细胞及发育 SL SC ProB CFU M? PMN Plet RBC PreB PT T THYRUM Epi. BM CD3+ CD8+ CD4+ TH1 TH2 CTL IFN-γ、IL-2 IL-4 、5 B Plasma IgM B Plasma IgA IgA IgM B Plasma IgG IgG B Plasma IgE IgE CD19+ CD20 + 免疫基础理论 免疫活性分子 细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面） -- 粘附分子 -- 各种受体 -- 其它表面标记 其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等） 免疫基础理论 免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程 抗原 第一阶段 抗原提呈 (APC→TH) 第二阶段 淋巴细胞增殖 (T、B) 第三阶段 免疫效应 CTL、NK、ADCC、补体、PMN 第四阶段 淋巴细胞凋亡 宿主免疫反应 抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常 Mφ Pathogen 淋巴细胞凋亡 T T T T T T T T T T T T T T T T T T T T T T T Mφ Pathogen 免疫反应总是伴有炎症反应 治疗临床疾病的目的： －保证适当的免疫反应，以清除抗原， －阻止过分的炎症反应  出生时免疫细胞及其生物学功能  已发育成熟，新生儿时期暂时性  免疫功能低下主要是由于在宫内  未接触抗原之故。  小儿免疫系统发育及特点 定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID)  环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary  immunodeficiency ，SID) 或  免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征（Acquired  immunodeficiency syndrome，AIDS) 免疫缺陷病 定义 由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。 发病率 已发现有120种 总发病率不清，估计为1:10000 我国累计病例估计3~6万例 原发性免疫缺陷病—概述 T细胞/B细胞联合缺陷 补体缺陷 吞噬细胞缺陷 2% 50% 20% 10% 18% 抗体缺陷 原发性免疫缺陷病的构成比: T细胞缺陷 1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病） 2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID） 3.伴其他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征) 4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD)