儿科临床药物疗法.ppt

抗癫痫药物高敏综合征 （Antiepiletic Drug Hypersensitive Syndrom，AHS） 概述 由AEDs导致、与剂量无关 属Ⅳ型超敏反应 发热、皮疹、内脏损害三联征 易误诊 病因 遗传因素 芳香族AEDs: 鲁米那 (PB) 苯妥因钠 (PHT) 卡马西平 (CBZ) 扑癫酮 (PRI) 临床表现 发热 几乎100%，为中—高热，尤以 稽留热多见；发生时间不定 临床表现 皮疹 发生率87%。可见斑丘疹、麻疹样、 猩红热样皮疹，可伴或不伴瘙痒。严重 可为多形性红斑(EM)、Stenvens-Johnson综合征(SJS)，甚至中毒性表皮松解症(TEN) 临床表现 EM 皮疹多样 ，可见特征性的靶样或 虹样环形红斑，可伴结节或水疱； 对称性分布 临床表现 SJS 在EM基础上，凡有以下三项中一项 1. 伴两处或两处以上粘膜损害 2. 大庖形成和表皮脱落，达10%- 20%体表面积 3. 伴明确肝、肾等内脏器官损害 临床表现 TEN 在SJS基础上，凡有以下两项中一项者： 1.皮损大面积融合坏死伴真皮显露 2.大庖和表皮脱落，达20%以上体表面积 内脏损害 肝脏受损占34%-94%，肝脏肿大、肝功异常，甚至肝坏死 肺炎9%，肾炎11%，血液系统受累(23%，三系降低、溶血等) 50%患儿浅表淋巴结肿大 临床表现 发病机理 尚未完全清楚。 芳香族AEDs P-450酶 芳烃类氧化物 环氧化物羟化酶 （有毒） 芳烃类氧化物 （无毒） 全身性过敏反应 诊断 服药后2-8周 持续性发热，多形性皮疹伴粘膜损害 起病急，发展迅速，可累积各个系统 除外其它疾病 治疗 早诊断 及时停用肇事药 综和治疗 治疗 1.抗炎抗过敏治疗 甲基强地松龙 4-6㎎/㎏/d 异丙嗪 0.5-1㎎/㎏·次 2.抗感染 慎用青霉素及青霉素类、磺胺、利福平等，以免引起交叉过敏 治疗 3. 免疫调节 IVIG支持治疗，防止 继发感染 4.降温处理 慎用水杨酸类、布洛 芬类退热药，主张物 理降温、中药退热 5.隔离治疗 SJS、TEN患者应行暴露治疗 治疗 6.抗癫痫治疗 若SE时，苯二氮卓类药物或丙戊酸钠 静滴，(AHS急性期时，慎用 后者) 若长期用药，可选VPA、TPM，甚至 LGT